Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Βρεφικοί Σπασμοί. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων
Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Βρεφικοί Σπασμοί. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων

Δευτέρα, 7 Μαΐου 2012

Over 40 Types of Seizures


Abdominal (Autonomic) Epilepsy: Abdominal Epilepsy, sometimes referred to as autonomic seizures, is a very rare form of seizure which presents with the acute onset of symptoms seemingly related to the gastrointestinal (GI) system. Sudden abdominal pain and other symptoms can occur which are generally first thought to be related to abdominal disease such as irritable bowel syndrome or gastroenteritis. However, in a small set of patients it has been shown that these symptoms can occur along with seizure activity in the brain, demonstrated by electroencephalogram (EEG), and may respond to treatment with antiepileptic medications.  Panayiotopoulos syndrome is a benign age-related focal seizure disorder occurring in early and mid-childhood. It is characterized by seizures, often prolonged, with predominantly autonomic symptoms, and by an EEG (electroencephalogram) that shows shifting and/or multiple foci, often with occipital predominance.

Absence Seizures: Absence seizures are brief episodes of staring or daydreaming. During the seizure, awareness and responsiveness are impaired. People who have them usually don't realize when they've had one. There is no warning before a seizure, and the person is completely alert immediately afterward. During this seizure the person may blink their eyes rapidly, pick at clothing, smack their lips, or swallow frequently.  These seizures typically last anywhere from 3 to 20 seconds and can occur up to several hundred times a day. This type of seizure usually begins in childhood between the ages of 4 and 12.

Atonic (Akentic) Seizures: Muscle "tone" is the muscle's normal tension. "Atonic" (a-TON-ik) means "without tone," so in an atonic seizure, an epileptic seizure characterized by sudden loss of muscle tone; may cause the head to drop suddenly, objects to fall from the hands, or the legs to lose strength, with falling and potential injury; usually not associated with loss of consciousness. Close muscles suddenly lose strength. The eyelids may droop, the head may nod, and the person may drop things and often falls to the ground. These seizures are also called "drop attacks" or "drop seizures." The person usually remains conscious. Another name for this type of seizure is "akinetic" (a-kin-ET-ik), which means "without movement."

Atypical Absence Seizures: The person will stare (as they would in any absence seizure) but often is somewhat responsive. Eye blinking or slight jerking movements of the lips may occur.

Aura: A warning before a seizure; a simple partial seizure occurring within seconds before a complex partial or secondarily generalized tonic-clonic seizure, or it may occur alone; also a warning before a migraine headache.

Benign Rolandic Epilepsy: Benign Rolandic seizures is one form of epilepsy. With this condition, seizures affect the face and sometimes the body. As a result, the disorder causes problems for some children. It almost always disappears, though, by adolescence.

Catamenial Epilepsy: Refers to seizure exacerbation in relation to the menstrual cycle. Traditionally, the term has been used to refer to seizure exacerbation at the time of menstruation.

Childhood Absence Epilepsy: The seizures of childhood absence epilepsy (CAE) are usually staring spells during which the child is not aware or responsive.

Clonic Seizures: Clonic seizures consist of rhythmic jerking movements of the arms and legs, sometimes on both sides of the body.

Complex Febrile:  Age, neurological status before the illness, and fever are the same as for simple febrile seizure. This seizure is either focal or prolonged (i.e., >15 min), or multiple seizures occur in close succession.

Eclampsia: Convulsions are the other most common feature of this syndrome. Convulsions are the most common neurologic manifestation in Eclampsia because the occurrence of convulsions confirms the diagnosis of Eclampsia. Convulsions are usually generalized tonic-clonic in nature. Usually a brief single seizure occurs. Multiple seizures can also occur; however, status Epilepticus is rare. Partial seizures or complex partial seizures can also occur. The seizures can occur prepartum, intrapartum, or postpartum. If the seizure occurs postpartum, it usually occurs within the first 24 hours after delivery; however, late postpartum eclamptic convulsions are by no means rare and have been reported as late as 23 days postpartum.

Emotional Seizures: A type of simple partial seizure which manifests as exaggerated emotions without cause, most commonly fear, though joy, rage, anger or sadness may also occur.

Febrile Seizures (3mo. to 5 yearsold): A febrile seizure occurs when a child contracts an illness such as an ear infection, cold, or chickenpox accompanied by a high fever. Febrile seizures are the most common type of seizure seen in children. Two to five percent of children have a febrile seizure at some point during their childhood. Why some children have seizures with fevers is not known, but several risk factors have been identified.

Focal Seizures (Partial Seizures): Focal seizures (also called partial seizures) occur in a limited area of the brain. The seizures may sometimes turn into generalized seizures, which affect the entire brain. This is called secondary generalization.

Frontal Lobe Epilepsy: Frontal Lobe Epilepsy are seizures that originate in the front of the brain. The epilepsy symptoms can vary depending on what part of the brain is involved. Frontal lobe seizures may produce unusual symptoms that can appear to be related to a psychiatric problem or a sleep disorder. Frontal Lobe Seizures often occur during sleep and may feature bicycle pedaling motions and pelvic thrusting. Some people scream profanities or laugh during Frontal Lobe Seizures.

Gelastic Seizures: A Gelastic Seizure is a rare type of epilepsy which is also known as Gelastic Epilepsy. Gelastic seizure is defined as sudden occurrence of emotions in the form of a laugh or a cry. The name gelastic epilepsy comes from Greek word 'gelos' which means laughter. Time of seizure is generally 5 to 60 seconds. Percentage of occurrence is slightly higher in male than female. Previously it is considered that gelastic seizures are originated in the temporal lobes but further study described that it is associated with hypothalamic hamartomas. It is affected to any age group but mostly before three or four years of age. In most of the cases gelastic seizures is followed by tonic-clonic seizures and atonic seizures

Generalized-Onset Seizures: Generalized-onset seizures have an onset recorded simultaneously in both cerebral hemispheres. Generalized-onset seizures are classified into 6 major categories: (1) absence seizures, (2) tonic seizures, (3) clonic seizures, (4) myoclonic seizures, (5) primary generalized tonic-clonic seizures, and (6) atonic seizures.

Infantile Spasms (West Syndrome): Infantile spasms may begin up to age 2, but most commonly begin between the 4 and 6 months, with about 90 percent beginning in the first year. The causes are widely variable and in some cases are unknown. However, the most common causes are tuberous sclerosis and perinatal asphyxia (lack of oxygen). Parents sometimes attribute the cause to pertussis vaccination, a connection that has yet to be proven. Since the peak in onset of spasms occurs at the same age range that the vaccination is given, it is likely that the concurrent timing is the only link.

Jacksonian March: Jacksonian seizures are initiated with abnormal electrical activity within the primary motor cortex. They are unique in that they travel through the primary motor cortex in succession.

Juvenile Absence Epilepsy: All children with juvenile absence epilepsy (JAE) have absence seizures but usually they are limited to a few episodes per day. Tonic-clonic (grand mal) seizures are usually the symptom that brings the patient to the doctor.

Juvenile Myoclonic Epilepsy: People with JME have myoclonic seizures (quick little jerks of the arms, shoulder, or occasionally the legs), usually in the early morning, soon after awakening. The myoclonic jerks sometimes are followed by a tonic-clonic seizure. Absence seizures also may occur.

Lafora Disease : A hereditary disease characterized by the presence of inclusion bodies, known as Lafora bodies, within the cells of neurons, heart, liver, muscle, and skin.

Limbic Epilepsy: Limbic epilepsy is seizure foci arising in limbic brain areas; limbic areas are regions in the temporal and frontal lobes, which are involved with memory and emotion.

Massive Bilateral Myoclonus: Massive myoclonus is a generalized seizure type that consists of a single or a burst of axial jerks affecting the whole body although mainly the upper limbs.

Mitochondrial Disorders: The metabolic disorders involving the mitochondria affect different parts of the body, including muscle and brain.

Multifocal Seizures: Whilst most seizures can be neatly split into partial and generalized, there exists some that don't fit. For example: the seizure may be generalized only within one hemisphere. Alternatively there may be many focal points (multifocal seizures) that are distributed in a symmetrical or asymmetrical pattern.

Myoclonic Seizures: Brief, shock-like jerks of a muscle or a group of muscles. "Myo" means muscle and "clonus" (KLOH-nus) means rapidly alternating contraction and relaxation "jerking or twitching” of a muscle.

Neonatal Onset Seizures (first two months of life): Neonatal Onset Seizures happen more frequently in the newly born than at any other stage in life. They occur in preterm neonates (babies born earlier than 40 weeks) somewhat more frequently than in full-term babies. Babies who have seizures in the first few days after delivery tend to have more severe outcomes than those whose seizures begin later in the neonatal period.

Nocturnal Seizures: Nocturnal seizures are usually tonic-clonic. They might occur just after a person has fallen asleep, just before waking, during daytime sleep, or while in a state of drowsiness. People who experience nocturnal seizures may find it difficult to wake up or to stay awake.

Occipital Lobe Seizure: Occipital Lobe Seizures arise from the occipital lobe of the brain, which sits at the back of the brain, just below the parietal lobe and just behind the temporal lobe. The occipital lobe is the main center of the visual system. Occipital lobe epilepsy accounts for about 5-10% of all epilepsy. This kind of epilepsy can be either idiopathic (of unknown, presumed genetic, cause) or symptomatic (associated with a known or suspected underlying lesion). Benign occipital epilepsies usually begin in childhood and are discussed elsewhere.

Partial Seizures:  An electrical disturbance which limits itself to a certain part of the brain such as the temporal or frontal lobes.

Simple Partial: These seizures can be further broken down into different classes depending on the symptoms.  A person can have motor, sensory, autonomic, and/or psychic symptoms.  Examples of motor symptoms could be (but are not limited to): abnormal jerking of fingers, hands, or arms.  This can be unilateral (one side) or bilateral (both sides).  Examples of sensory symptoms could be (but are not limited to): a strange sense of taste or smell, a feeling of numbness, and/or seeing flashing lights.   Examples of autonomic symptoms could be (but are not limited to): strange sensation in the stomach, nausea, stomach pain, and/or vomiting.  Examples of psychic symptoms could be (but are not limited to): a sense of deja vu, memory impairment, difficulty speaking, and/or feelings of intense emotions.  A person having a simple partial seizure will often remain aware of what is going on during the seizure but may not be able to respond.  Simple partial seizures typically last from 30 seconds to 1 or 2 minutes.  During this time the person may be walking around fumbling at clothing, smacking their lips, bobbing their head, or even laughing/crying.

Complex Partial: These seizures affect a larger portion of the brain than the simple partial seizures, but the seizure activity is still limited to part of the brain.  Complex partials can occur in any part of the brain, but they mainly occur in temporal and frontal lobe epilepsies.  A person having a complex partial will not be aware of what is going on during the seizure and will have a brief postictal phase following the seizure.  During a complex partial seizure the person may wander around aimlessly as if in a trance, stare vacantly, pick at clothing, and/or make chewing motions.  They may try to talk but speech will be garbled.  These seizures typically last from 30 seconds to 1 or 2 minutes. Many people have multiple seizure types.  A simple partial seizure can quickly spread into a complex partial seizure which in turn can spread into a generalized seizure.

Photosensitive Epilepsy: Seizures occur when an individual is exposed to visual stimuli, usually flashes of light of a particular frequency. In other reflex epilepsies, seizures may be provoked by auditory, olfactory, or vestibular stimuli.

Post Traumatic Epilepsy: Posttraumatic epilepsy (PTE) refers to a recurrent seizure disorder, the cause of which is believed to be injury to the brain. This injury can be a result of head trauma or a sequel to an operation on the brain. The term PTE must be differentiated from the term posttraumatic seizure (PTS), which signifies any seizure that occurs as a sequel to brain injury. The seizures are usually partial (focal) or generalized tonic-clonic. Often, both types coexist. Most early PTS are partial seizures, whereas most late PTS, especially when part of PTE, are generalized and either primary or secondary.

Post Traumatic Seizure: Any seizure that occurs as a sequel to brain injury. If the seizures occur within 24 hours of the injury, they are called immediate PTS. A PTS that occurs within 1 week of injury are termed early PTS, and a seizure that occurs more than 1 week after injury is termed late PTS. About 20% of people who have 1 late PTS never have any more. The seizures are usually partial (focal) or generalized tonic-clonic. Often, both types coexist. Most early PTS are partial seizures, whereas most late PTS, especially when part of PTE (Posttraumatic Epilepsy), are generalized and either primary or secondary.

Progressive Myoclonic Epilepsies: Progressive myoclonic epilepsies feature a combination of myoclonic and tonic-clonic seizures. Unsteadiness, muscle rigidity, and mental deterioration are often also present.

Pseudo seizures (Psychogenic Non-Epileptic Seizures - PNES/NEADS/NES): Events that look like seizures but are not due to epilepsy are called "nonepileptic seizures." A common type is described as psychogenic (si-ko-JEN-ik), which means beginning in the mind.

Secondarily Generalized Seizures: Seizures of this kind start as a partial seizure, that is, they start in one limited area of the brain. The forms they take vary as much as other partial seizures.

Status Epilepticus: The term literally means a continuous state of seizure. It is usually defined as 30 minutes of uninterrupted seizure activity. Guidelines are to call for emergency assistance when a convulsion continues for more than 5 minutes without signs of stopping.

Subtle Seizures: Examples include chewing, pedaling or ocular movements. These seizures may look like absence seizures, lasting for a few seconds. The brain activity may be even more subtle and very difficult for teachers, parents or healthcare staff to spot.

Sylvan Seizures (Rolandic Epilepsy): A typical attack involves twitching, numbness, or tingling of the child's face or tongue (a partial seizure), which often interferes with speech and may cause drooling.

Temporal Lobe Epilepsy: The temporal lobes, one on each side of the head, just above the ears, are the sites of one of the most common forms of epilepsy. Complex partial seizures with automatisms (unconscious actions), such as lip smacking or rubbing the hands together, are the most common seizures in temporal lobe epilepsy. Seventy-five percent of patients also experience simple partial seizures (Auras) which may include such features as: a mixture of thoughts, emotions, and feelings that are hard to describe; sudden emergence of old memories or feelings of strangeness in familiar surroundings; hallucinations of voices, music, smells, or tastes, and feelings of unusual fear or joy. While partial seizures dominate, approximately half the people with temporal lobe epilepsy have generalized tonic-clonic seizures as well. The seizures characteristic of temporal lobe epilepsy often begin in the deeper parts of the temporal lobe (part of the limbic system) which control emotions and memory. Memory problems may develop over time in people with this syndrome.

Tonic Seizures: Muscle "tone" is the muscle's normal tension at rest. In a "tonic" seizure, the tone is greatly increased and the body, arms, or legs make sudden stiffening movements. Consciousness is usually preserved.

Tonic-clonic Seizures: This type is what most people think of when they hear the word "seizure." An older term for them is "grand mal”. A person having this seizure will first stiffen (tonic phase) and then go into rythmic jerking of all extremities (clonic phase.) Some people may only experience the tonic phase or the clonic phase.  A person having a tonic clonic seizure will appear to have slowed their breathing or even stopped breathing and their lips may even turn blue.  Breathing should start again after the clonic phase.  The person may even be incontinent of bladder and bowel.  After the person comes around he/she may be very tired and confused and will not remember what happened.

Visual Reflex Seizures: Visual reflex seizures induced by complex stimuli may be triggered by patterned and flashing displays that are now ubiquitous. The seizures may be clinically generalized, but unilateral and bilateral myoclonic attacks also may be triggered.

Withdrawal Seizures: This type of seizure is seen when certain medications, such as barbiturates and benzodiazepines, are stopped abruptly. Withdrawal seizures are common when a person with alcoholism is trying to quit drinking.

Reflex Epilepsies: Reflex Seizures (Epilepsy) are a group of seizures in which certain stimulus can bring upon a seizure. It can be as somethings simple within the environment or more complex as active brain functioning in reading, writing, arithmetic or even thinking about certain topics. These types of seizures can occur in children as young as just a few days old. It is most common in toddlers, who usually grow out of it, but can reoccur in adolescents and adults.

Τρίτη, 6 Σεπτεμβρίου 2011

Διεθνής ταξινόμηση επίληψιών και επιληπτικών συνδρόμων

1. Επιληψίες και επιληπτικά σύνδρομα σε σχέση με την εντόπιση (εστιακές, τοπικές, μερικές)
    1.1. Ιδιοπαθείς
  • Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφική εστία
  • Παιδική επιληψία με ινιακές εκφορτίσεις
  • Πρωτοπαθείς αναγνωστική επιληψία
    1.2 Συμπτωματικές ή δευτεροπαθείς
  • Επιληψίες κροταφικού λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικευμένες, αμύγδαλο - ιπποκαμπικές, παγιοπισθίας περιοχής)
  • Επιληψίες μετωπιαίου λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικεύμένοι)
  • Επιληψίες βρεγματικού λοβού (κρίσεις: απλές, δευτεροπαθώς γενικευμένες)
  • Επιληψίες ινιακού λοβού (κρίσεις: απλές, δευτεροπαθώς γενικευμένες)
  • Χρόνια προοδευτική εστιακή συνεχής επιληψία (Kojewnikow's Syndrome)
  • Επιληψίες με ειδικούς τρόπους έκλυσης των κρίσεων (αντανακλαστικές startle epilepsies - επιληψίες από φόβο)
    1.3. Κρυπτογενείς (δευτεροπαθείς ακαθόριστης αιτιολογίας)

2. Γενικευμένες επιληψίες και σύνδρομα
    2.1. Ιδιοπαθείς (βάσει ηλικίας εμφάνισης)
  • Καλοήθεις νεογνικοί οικογενείς σπασμοί
  • Καλοήθεις νεογνικοί σπασμοί
  • Καλοήθεις μυοκλονική επιληψία της παιδικής ηλικίας
  • Επιληψία με αφαιρέσεις της παιδικής ηλικίας (πυκνοληψία)
  • Επιληψία με αφαιρέσεις της εφηβικής ηλικίας
  • Εφηβηκή μυοκλονική επιληψία ("impulsive petit mal")
  • Επιληψία με κρίσεις "grand mal" στην αφύπνιση (γενικευμένη τονικλονική)
  • Άλλες γενικευμένες ιδιοπαθείς αταξινόμητες επιληψίες
    2.2 Κρυπτογενείς ή συμπληρωματικές (βάσει ηλικίας εμφάνισης)
  • Σύνδρομο West ("infantile spasms", Blitz - Nick - Salaam krδmpfe)
  • Σύνδρομο Lennox - Gastaut
  • Μυοκλονική - αστατική επιληψία
  • Επιληψία με μυοκλονικές αφαιρέσεις
2.3. Συμπτωματικές
    2.3.1. Μη ειδικής αιτιολογίας
  • Πρώιμη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια
  • Πρώιμη βρεφική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια
  • Άλλες συμπτωματικές γενικευμένες αταξινόμητες επιληψίες
    2.3.2. Ειδικά σύνδρομα
  • Επιληπτικές κρίσεις που συνόδεύουν διάφορες παθήσεις (δυσπλασίες, μεταβολικά νοσήματα)
3. Επιληψίες και σύνδρομα ακαθόριστα αν εστιακές ή γενικευμένες
    3.1. Μη γενικευμένες και εστιακές κρίσεις
  • Νεογνικοί σπασμοί
  • Βαριά βρεφική μυοκλονική επιληψία
  • Επιληψία με συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής - κύματος στη διάρκεια του βραδέος ύπνου
  • Επίκτητη επιληπτική αφασία (σύνδρομο Landau - Kleffner)
  • Άλλες αταξινόμητες
    3.2 Χωρίς σαφείς γενικευμένες ή εστιακές εκδηλώσεις
  • Περιπτώσεις με γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς όπου η κλινική εικόνα και το ΗΕΓ (ενν. ηλεκτροεγκεφαλογράφημα) δεν επιτρέπουν την ταξινόμηση τους στους σαφώς γενικευμένους ή εστιακούς ("grand mal ύπνου)"
4. Ειδικά σύνδρομα
  • Πυρετικοί σπασμοί
  • Μεμονωμένο επεισόδιο σπασμών ή επιληπτική κατάσταση ("status epilepticus")
  • Σπασμοί που εμφανίζονται μόνο σε ορισμένες καταστάσεις (οξέα μεταβολικά ή τοξικά αίτια π.χ. αλκοόλη, φάρμακα, εκλαμψία, μη εξεωτική υπεργλυκαιμία)

Βιβλιογραφία
Χρήστος Π. Παντελιάδης, "Επιληψίες Επιληπτικά Σύνδρομα", 4η εκδοση, Εκδοσεις: Γιαχουδη, θεσσαλονίκη 2004

Δευτέρα, 6 Ιουνίου 2011

Ανεπάρκεια της Βιοτινιδάσης

Παθοφυσιολογία
Το ένζυμο βιοτινιδάση είναι απαραίτητο για την επανακύκλωση της ενδογενούς βιοτίνης. Η βιοτινιδάση αποκόπτει τη βιοτίνη που βρίσκεται συνδεδεμένη σε καρβοξυλάσες και με τον τρόπο αυτό επιτρέπει την επαναχρησιμοποίησή της κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής αποδόμησής τους.
Η ανεπάρκεια βιοτινιδάσης είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που προκαλεί λειτουργική ανεπάρκεια βιοτίνης λόγω αδυναμίας ανακύκλωσης της ενδογενούς βιοτίνης που προέρχεται από το φυσιολογικό μεταβολισμό των καρβοξυλασών. Η βιοτίνη βρίσκεται συνδεδεμένη σε αποκαρβοξυλάσες μέσω μιας ε-αμινομάδας και δρα ως αποδέκτης καρβοξυ-ομάδων σε αντιδράσεις μεταφοράς αυτών των ομάδων.
Παιδιά με ανεπάρκεια βιοτινιδάσης εμφανίζουν καθυστέρηση ανάπτυξης, κρίσεις επιληψίας, αλωπεκία, αταξία, εξανθήματα δέρματος, απώλεια ακοής και οργανική οξυουρία.
Δίαιτες με υψηλή περιεκτικότητα βιοτίνης μπορεί να οδηγήσουν σε φυσιολογική κλινική εμφάνιση ακόμα και όταν τα επίπεδα της βιοτινιδάσης είναι χαμηλά. Επειδή πρόκειται για θεραπεύσιμη
διαταραχή αρκετές πολιτείες στην Αμερική έχουν συμπεριλάβει την ανάλυση αυτή στα προγράμματα διαλογής (screening) των νεογνών. Επί χαμηλής δραστικότητας βιοτινιδάσης η ανάλυση θα πρέπει να επαναληφθεί σε νέο δείγμα.


Η έλλειψη του ενζύμου της βιοτινιδάσης δεν επιτρέπει στον οργα­νισμό να παράγει επαρκείς ποσότητες βιοτίνης (βιταμίνη Β7), ουσία απαραίτητη για το μεταβολισμό των λιπιδίων, των υδατανθράκων και των πρωτεΐνών. Η συχνότητα της νόσου είναι περίπου 1 στα 30.000 νεογνά.
Η σοβαρή μορφή της νόσου (πλήρης ανεπάρκεια βιοτινιδάσης) εν­δέχεται να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές της συμπερι­φοράς, έλλειψη προσανατολισμού, μαθησιακές δυσκολίες, διανο­ητική υστέρηση. Η ήπια μορφή (μερική ανεπάρκεια) ενδέχεται να προκαλέσει υποτονία, εξανθήματα και αλωπεκία, συμπτώματα τα οποία εντείνονται υπό συνθήκες στρες.

5-10 mg Βιοτίνης την ημέρα προλαμβάνουν:
Kώφωση
Τύφλωση
Σπασμούς
Αλωπεκία
Λήθαργο
Θάνατο


Πέμπτη, 19 Μαΐου 2011


Συνοδά προβλήματα της Εγκεφαλικής Παράλυσης

α) Διαταραχές όρασης

Είναι συχνές στην ΕΠ και εμφανίζονται σε ποσοστά που κυμαίνονται από 30-75% και σχετίζονται με τους αιτιοπαθογενετικούς παράγοντες που οδηγούν σε ΕΠ, όπως συγγενή λοίμωξη, προωρότητα κ.ά. Σπάνια τα παιδιά με ΕΠ έχουν ολική τύφλωση, ενώ αντίθετα μερικά οπτικά ελλείμματα κεντρικής κατ' εξοχήν αιτιολογίας είναι πιο συχνά. Ήπιες διαταραχές όρασης κεντρικού χαρακτήρα μπορεί να εκδηλώνονται με αδιαφορία ή καθυστέρηση των αντιδράσεων του παιδιού στα οπτικά ερεθίσματα.
Ο στραβισμός είναι το συχνότερο οφθαλμολογικό πρόβλημα στην εγκεφαλική παράλυση. Ιδιαίτερα ο συγκλίνων στραβισμός λόγω πάρεσης του απαγωγού νεύρου (VI κρανιακή συζυγία) είναι η κλασική διαταραχή στη σπαστική διπληγία και εμφανίζεται σε ποσοστό 43% σύμφωνα με την κλασική μελέτη του Ingram. Ανευρίσκεται το 50% αυτών που έχουν οφθαλμολογικό πρόβλημα. Συνήθως η χειρουργική αντιμετώπιση αναβάλλεται μέχρις ότου το πρόβλημα σταθεροποιηθεί. αν η χειρουργική διόρθωση γίνει νωρίτερα απ' ό,τι πρέπει, ο στραβισμός υποτροπιάζει. Τέλος, ο νυσταγμός συχνά ανευρίσκεται στην ΕΠ και σε παιδιά με πρόβλημα όρασης συνήθως βλέπουμε τον εκκρεμοειδή νυσταγμό, ενώ σε άλλα οφθαλμολογικά προβλήματα που συνοδεύουν την ΕΠ (π.χ. στραβισμός) συνυπάρχει νυσταγμός. Γενικά πρέπει να δοθεί μεγάλη σημασία στην οφθαλμοκίνηση και στον οφθαλμολογικό έλεγχο για να διαπιστωθεί αμβλυωπία, ατροφία του οπτικού νεύρου, διαταραχές στα οπτικά πεδία και διαθλαστικές ανωμαλίες, κυρίως υπεροπία και μυωπία, που παρατηρούνται συχνότερα στα παιδιά με ΕΠ απ' ό,τι στα φυσιολογικά. Οπτική ατροφία παρατηρείται σε περιπτώσεις που υπάρχει υδροκέφαλος, ενώ υπερμετρωπία ή μυωπία είναι συχνές σε πρόωρα.
β) Εγκεφαλική παράλυση και επιληψία.

Η συχνότητα της επιληψίας σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) ανέρχεται στο 35-60% των περιπτώσεων και, κατά ορισμένους το ποσοστό εμφάνισης είναι υψηλότερο. Οι κρίσεις εκδηλώνονται συνήθως μεταξύ του 3ου και 6ου χρόνου της ζωής και είναι ως επί το πλείστον γενικευμένοι
τονικοκλονικοί, άλλοτε όμως και εστιακοί. Κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή βρεφική ηλικία είναι του τύπου των βρεφικών σπασμών και οφείλονται κυρίως σε περιγεννητικά αίτια. Επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή παιδική ηλικία είναι συχνά μυοκλονίες και παρατηρούνται σε παιδιά με σπαστική διπληγία.

γ) Διαταραχές ακοής

Περίπου 5% των παιδιών με ΕΠ παρουσιάζουν προβλήματα ακοής. Τα παιδιά με ΕΠ συχνά εμφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας η οποία οφείλεται σε συχνές προσβολές οξείας
μέσης πυώδους ωτίτιδας και εκκριτικής ωτίτιδας. Η νευροαισθητήριος βαρηκοΐα είναι επίσης συχνή και σχετίζεται με τον εκάστοτε αιτιοπαθογενετικό μηχανισμό της ΕΠ. Σημασία έχει να γνωρίζουμε ότι οι περισσότεροι παράγοντες κινδύνου για εγκεφαλική παράλυση θεωρούνται ταυτόχρονα και
παράγοντες κινδύνου για διαταραχή ακοής. Τέτοιοι είναι οι συγγενείς λοιμώξεις, η προωρότητα και το χαμηλό βάρος γέννησης, η περιγεννητική ασφυξία, η υπερχολερυθριναιμία, η βακτηριακή μηνιγγίτιδα και τα ποικίλα δυσμορφικά σύνδρομα.

δ)Νοητική Υστέρηση

Ανευρίσκεται στο 30-60% των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση. Ο βαθμός της νοητικής υστέρησης ποικίλει σημαντικά στους ασθενείς και εξαρτάται από την εντόπιση και έκταση της εγκεφαλικής βλάβης αλλά και από γενετικούς παράγοντες. Γι' αυτό είναι σημαντικό να εκτιμάται επακριβώς διότι βοηθά στον καθορισμό στόχων και στην επίτευξή τους. Η εκτίμηση όμως της νοητικής ικανότητας του παιδιού με ΕΠ είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω της κινητικής δυσλειτουργίας, αλλά και των λοιπών συνοδών διαταραχών και απαιτεί έναν έμπειρο κλινικό ψυχολόγο ο οποίος θα είναι σε θέση να χρησιμοποιήσει διάφορες δοκιμασίες για να την αξιολογήσει. Ασθενείς με σπαστικές μορφές ΕΠ είχαν μεγαλύτερο πρόβλημα απ' την ομάδα των αθετωσικών. Μεταξύ των διαφόρων μορφών σπαστικής ΕΠ, η τετραπληγία συνοδευόταν από σοβαρότερο νοητικό έλλειμμα απ'ό,τι η διπληγία και η ημιπληγία. Στη σπαστική ημιπληγία, η συχνότητα της ΝΥ είναι ιδιαίτερα χαμηλή και στη συντριπτική τους πλειονότητα τα παιδιά είναι ικανά να παρακολουθήσουν το κανονικό σχολείο.

ε) Διαταραχές λόγου-ομιλίας.

Εμφανίζεται συχνά στην ΕΠ και στις διάφορες μελέτες τα ποσοστά κυμαίνονται από 40 μέχρι 70%.
Οι κινητικές διαταραχές του λόγου-ομιλίας χαρακτηρίζονται από αδυναμία του ασθενή να ρυθμίσει τις κινήσεις που χρειάζονται για την παραγωγή του λόγου και συμπεριλαμβάνουν τη δυσαρθρία και την απραξία του λόγου. Η δυσαρθρία οφείλεται σε διαταραχή της λειτουργίας του κινητικού σκέλους του λόγου. Η απραξία του λόγου οφείλεται σε αδυναμία εκούσιας εκτέλεσης των κινήσεων που χρειάζονται για την άρθρωση του λόγου, και ενώ οι μύες που συμμετέχουν λειτουργούν φυσιολογικά, δηλαδή δεν εμφανίζουν παράλυση, αδυναμία ή κακό συντονισμό.

στ) Μαθησιακές διαταραχές

Μαθησιακές διαταραχές προκύπτουν όταν έχουμε διαταραχές στην οπτική αντίληψη, στην επεξεργασία, στη φωνολογική αλληλουχία και στο λόγο. Η συνύπαρξη αισθητηριακών διαταραχών (όρασης, ακοής) και διαταραχών της συμπεριφοράς επιτείνουν το πρόβλημα και μπορεί να γίνουν
αντιληπτές στην προσχολική ηλικία ή αργότερα κατά την είσοδο στο σχολείο.

ζ) Ψυχολογικά-ψυχιατρικά προβλήματα.

Το παιδί με ΕΠ και η οικογένεια του μπορεί να εμφανίζουν πολλαπλές δυσκολίες που εμπίπτουν στην ψυχολογική σφαίρα. Προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι γονείς και τα οποία επηρεάζουν δυσμενώς την προσαρμογή τους στην ασθένεια του παιδιού είναι οι ενοχές, η άρνηση της αναπηρίας, η κατάθλιψη κ.ά. Πρέπει να συζητιούνται τα σχέδια της οικογένειας για το μέλλον του παιδιού και να υπάρχει ένα ρεαλιστικό πλαίσιο που θα εξασφαλίζει το ανάπηρο παιδί, αλλά που θα λαμβάνει υπόψη και τα υπόλοιπα μέλη της οικογένειας. Στόχος στην αντιμετώπιση του παιδιού με ΕΠ είναι η
κοινωνική του ενσωμάτωση, διάφορες όμως δυσκολίες στην προσαρμογή του συχνά εμποδίζουν την πραγματοποίηση του στόχου αυτού. Το παιδί λόγω της φυσικής του αναπηρίας είναι
εξαρτημένο από το περιβάλλον κι αυτό συχνά οδηγεί σε παθητική συμπεριφορά και έλλειψη κάθε πρωτοβουλίας, ακόμη και σε πράξεις που μπορεί να υπάρξει αυτοεξυπηρέτηση. Μπορεί ακόμη
να αισθάνεται εξαιρετικά απογοητευμένο γιατί όλες οι κινήσεις του γίνονται με δυσκολία. Όλα αυτά οδηγούν το παιδί και τον έφηβο με ΕΠ να αμφιβάλλει για τη δυνατότητά του να ενταχθεί κοινωνικά
και οδηγούν κοινωνική απομόνωση. Παιδιά υπερπροστατευμένα μπορεί να εμφανίσουν άγχος
αποχωρισμού, ενώ αυτά που δεν έχουν γνωρίσει όρια αντιθετική συμπεριφορά. Το οικογενειακό περιβάλλον είναι ιδιαίτερα σημαντικό για την εμφάνιση κατάθλιψης. Προβλήματα στις σχέσεις
παιδιού – γονέων από μόνα τους ή σε συνδυασμό μ' ένα δύσκολο χαρακτήρα του παιδιού είναι δυνατόν να οδηγήσουν σε ψυχιατρική διαταραχή.

η) Αισθητικές διαταραχές.

Είναι συχνές στην ημιπληγική μορφή της ΕΠ (68%) και, ενώ δε γίνονται εύκολα αντιληπτές, μπορεί να επηρεάζουν αρνητικά το θεραπευτικό πρόγραμμα του παιδιού. σημαντικές για την εξέλιξη του παιδιού με ΕΠ είναι οι αισθητικές διαταραχές κεντρικού τύπου, όπου, ενώ τα αισθητικά ερεθίσματα αυξάνονται φυσιολογικά από την περιφέρεια, η κεντρική τους επεξεργασία και αντίληψη υπολείπονται. Αποτέλεσμα είναι η δυσκολία ή αδυναμία του παιδιού να αναγνωρίσει τα αντικείμενα ή τη σχέση των μελών του μεταξύ τους και στο χώρο (σωματο-αγνωσία). Οι κυριότερες επιπλοκές που συνοδεύουν την ΕΠ είναι:
α) Αντίληψης: πνευματική υστέρηση, δυσχέρεια μάθησης, διαταραχή προσοχής
β) Οφθαλμολογικές: στραβισμός, διαθλαστικές διαταραχές, νυσταγμός, μυωπία, έλλειμμα οπτικού πεδίου
γ) Επικοινωνίας: απώλεια ακοής, δυσαρθρία, αφασία
δ) Επιληψία: γενικευμένη, εστιακή, μυοκλονίες, βρεφικοί σπασμοί
ε) Ορθοπεδικές: ρίκνωση αρθρώσεων, υπεξάρθρημα, εξάρθρημα, σκολίωση

Εγκεφαλική Παράλυση και Επιληψία

Η συχνότητα της επιληψίας σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) ανέρχεται στο 35-60% των περιπτώσεων και, κατά ορισμένους το ποσοστό εμφάνισης είναι υψηλότερο.
Οι κρίσεις εκδηλώνονται συνήθως μεταξύ του 3ου και 6ου χρόνου της ζωής και είναι ως επί το πλείστον γενικευμένοι τονικοκλονικοί, άλλοτε όμως και εστιακοί. Κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή βρεφική ηλικία είναι του τύπου των βρεφικών σπασμών και οφείλονται κυρίως σε περιγεννητικά αίτια.
Επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται στη μικρή παιδική ηλικία είναι συχνά μυοκλονίες και παρατηρούνται σε παιδιά με σπαστική διπληγία.

Σάββατο, 7 Μαΐου 2011

Νεογνικοί Σπασμοί


Τι είναι οι νεογνικοί σπασμοί;

Οι σπασμοί τον πρώτο μήνα ζωής είναι πιο συχνοί απ’ οποιαδήποτε άλλη ηλικία. Οι σπασμοί του νεογνού διαφέρουν από τους σπασμούς του ενήλικα ή του παιδιού, όπως διαφέρουν και τα αίτια που τους προκαλούν και ο τρόπος που μεταφέρονται τα επιληπτικά κύματα δια μέσου του Κ.Ν.Σ. Η συχνότητα των
νευρικών σπασμών, εξαρτάται από το βάρος γέννησης, κυμαίνεται από 4 – 6 / 1000 νεογνά και είναι μεγαλύτερη στα πρόωρα. Οι σπασμοί στα νεογνά παρουσιάζουν ποικιλομορφία, έτσι ο γνωστός τύπος
τονικοκλωνικών σπασμών που παρατηρείται στα παιδιά, σπάνια παρατηρείται στα
νεογνά λόγω ανωριμότητας του εγκεφάλου.(Χ. Κωστάλος, 1990)

Ισοδύναμα σπασμών: ορισμένες κινήσεις είναι δύσκολο να χαρακτηρισθούν, εάν είναι σπασμοί ή όχι. Υπάρχει ποικιλία τέτοιων σπασμών που ταξινομούνται ως εξής:
• Οφθαλμικοί
• Προσωπικοί
• Κινήσεις κάτω άκρων ή άπνοιες
Οι κινήσεις αυτές μπορεί να παρατηρούνται και σε φυσιολογικά νεογνά.

Ποιές είναι οι μορφές των νεογνικών σπασμών;

Τονικοί σπασμοί: Συνήθως είναι γενικευμένοι σπασμοί, που εκδηλώνονται με τη μορφή δύσκαμπτων και εκτεταμένων άκρων και μερικές φορές και της πλάτης, ενίοτε με τους βραχίονες σε κάμψη. Παρατηρούνται πιο συχνά στα πρόωρα και αποτελούν το 70% των σπασμών σε παιδιά <2500γρ. Οι σπασμοί αυτοί εκδηλώνονται σε παιδιά με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη, είναι κακής πρόγνωσης, μοιάζουν με θέση απεγκεφαλισμού (που παρατηρείται σε μεγαλύτερα παιδιά) και είναι δύσκολη η διαφορική διάγνωση από την πιο πάνω κατάσταση.
Κλονικοί σπασμοί: είναι εστιακοί ή συνηθέστερα πολυεστιακοί και παρατηρούνται περισσότερο στα τελειόμηνα νεογνά. Οι εστιακοί σπασμοί περιορίζονται στο ίδιο άκρο, χέρι ή πόδι και δεν οφείλονται σε εστιακή εγκεφαλική βλάβη. Είναι πιο συχνοί σε μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες και συνήθως στην όψιμη υπασβεσταιμία. Οι πολυεστιακοί κλονικοί σπασμοί που είναι τυχαίες κλονικές κινήσεις των
άκρων, είναι επίσης συχνοί και σχετικά καλοήθεις σπασμοί. Μοιάζουν με τις κλονικές κινήσεις και παρατηρούνται φυσιολογικά σε νεογνά ΗΚ< 34 εβδομάδες.
Μυοκλονικοί σπασμοί: Είναι σπάνιοι και εκδηλώνονται σαν διαλείποντα απλά ή πολλαπλά τινάγματα ενός ή όλων των άκρων. Ενίοτε συνδυάζονται με απότομη κάμψη του κορμού, οπότε θα πρέπει να διαχωρίζονται από το εξεσημασμένο Moro. Συνήθως έχουν κακή πρόγνωση και παρατηρούνται σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού και μετά από βαριά περιγεννητική ασφυξία.

Επιληπτική κατάσταση. Χαρακτηρίζεται από επανάληψη κλινικών ή ηλεκτρικών σπασμών διάρκειας 30 λεπτών, με έκπτωση του επιπέδου συνείδησης μεταξύ των σπασμών. Οι σπασμοί αυτοί παρατηρούνται μόνο σε νεογνά με σοβαρή νευρολογική έκπτωση. Η επιληπτική κατάσταση στα νεογνά είναι σπάνια.

ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΑΣΦΥΞΙΑ - ΥΠΟΞΑΙΜΙΚΗ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ

Ε. Διαμαντή
Η περιγεννητική ασφυξία χαρακτηρίζεται από διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων στον πλακούντα, που οδηγούν σε υποξία, υπερκαπνία και μεταβολική οξέωση. Εάν η υποξία παραταθεί ή είναι αρκετά σοβαρή, καταστέλλεται η λειτουργία του μυοκαρδίου και ελαττώνεται η αιμάτωση του εγκεφάλου, με αποτέλεσμα ισχαιμία. Συνεπώς, ο όρος υποξαιμικό- ισχαιμικό επεισόδιο περιγράφει καλύτερα την παθοφυσιολογία της ασφυξίας, δίνοντας έμφαση στα δύο κύρια χαρακτηριστικά της.

Τα συχνότερα αίτια υποξαιμικής-ισχαιμικής βλάβης είναι ενδομήτρια. Η υποξαιμική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια στα τελειόμηνα νεογνά ορίζεται ως η παρουσία παθολογικών νευρολογικών ευρημάτων τις πρώτες 48 ώρες ζωής, μετά από ενδείξεις εμβρυϊκής ή νεογνικής δυσπραγίας. Στις ενδείξεις αυτές περιλαμβάνονται οι διαταραχές του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού, το κεχρωσμένο αμνιακό υγρό, η βαριά μεταβολική οξέωση στην ομφαλική αρτηρία και το χαμηλό Apgar score.
Κριτήρια συσχέτισης ασφυξίας κατά τον τοκετό με τα μετέπειτα νευρολογικά προβλήματα (Αμερικανική Παιδιατρική Ακαδημία και το Αμερικανικό Κολλέγιο Μαιευτήρων-Γυναικολόγων)
Υποξαιμικό-ισχαιμικό επεισόδιο μπορεί να παρατηρηθεί πριν, κατά η μετά τον τοκετό. Για να συσχετισθεί η παρουσία νευρολογικών προβλημάτων κατά τη βρεφική ή μετέπειτα ηλικία με υποξαιμικό-ισχαιμικό επεισόδιο κατά τον τοκετό, θα πρέπει να συνυπάρχουν τα παρακάτω ευρήματα στο νεογέννητο:
1. Σοβαρή μεταβολική ή μικτή οξέωση (ΡΗ < 7.00) στη γέννηση.
2. Apgar score 0 έως 3 για περισσότερο από 5 λεπτά.
3. Νευρολογικές εκδηλώσεις στο νεογνό, όπως π.χ. σπασμοί, κώμα, υποτονία.
4. Λειτουργική ανεπάρκεια τουλάχιστον δύο οργάνων (πνεύμονες, καρδιά, ήπαρ, νεφροί, αίμα, έντερο) σαν συνέπεια της οξείας ασφυξίας.

Απουσία ιστορικού ενδομήτριας λοίμωξης, συμβάματος κατά την κύηση (π.χ θρόμβωση , αιμορραγία), κληρονομικών νοσημάτων.
Συχνότητα. Υποξαιμικό-ισχαιμικό επεισόδιο κατά τον τοκετό, παρατηρείται περίπου σε 2-9/1000 γεννήσεις, ενώ υποξαιμική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια θα εκδηλώσουν περίπου 0,5-1 στα 1000 νεογνά.
Παράγοντες που προδιαθέτουν στην εμφάνιση ασφυξίας κατά τον τοκετό:
1. Μη ικανοποιητική οξυγόνωση της μητέρας: καρδιοπνευμονικά προβλήματα, αναιμία.
2. Μη ικανοποιητική αιμάτωση του πλακούντα λόγω προβλημάτων μητέρας: υπόταση, υπέρταση μητέρας, έντονες συσπάσεις μήτρας.
3. Μη ικανοποιητική ή διακοπή της ανταλλαγής αερίων στον πλακούντα: αποκόλληση, ανεπάρκεια πλακούντα.
4. Διακοπή κυκλοφορίας στον ομφάλιο λώρο: πρόπτωση ομφαλίδας, συμπίεση ή περίδεση ομφάλιου λώρου.
5. Αδυναμία του νεογνού να προσαρμοσθεί στο εξωμήτριο περιβάλλον.

Παθοφυσιολογία

Α. Προσαρμοστικοί μηχανισμοί του εμβρύου-νεογνού στην ασφυξία
Το έμβρυο και το νεογνό είναι πιο ανθεκτικό στην ασφυξία απ’ ότι οι ενήλικες. Το ώριμο έμβρυο αντιδρά στην ασφυξία με ανακατανομή του αίματος για να εξασφαλίσει ικανοποιητική αιμάτωση και οξυγόνωση στην καρδιά, επινεφρίδια και εγκέφαλο. Αυτό γίνεται εις βάρος της αιμάτωσης άλλων οργάνων, όπως νεφροί, ήπαρ, έντερο, πνεύμονες. Εάν η υποξία παραταθεί, τότε ελαττώνεται η λειτουργικότητα του μυοκαρδίου και η καρδιακή παροχή, με αποτέλεσμα την ελάττωση της
αιμάτωσης σε όλα τα όργανα και ισχαιμία. Οι επιπτώσεις της υποξίας- ισχαιμίας είναι η βλάβη του εγκεφάλου και άλλων οργάνων ή ο θάνατος.
Β. Απώλεια της αγγειακής αυτορύθμισης του εγκεφάλου
Φυσιολογικά, η εγκεφαλική αιματική ροή δεν επηρεάζεται από τις διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης. Στα πρόωρα νεογνά καθώς και σε καταστάσεις με υποξία, υπερκαπνία και οξέωση, η αγγειακή αυτορύθμιση του εγκεφάλου ανεπαρκεί. Σε παρατεινόμενη ασφυξία, ελαττώνεται η καρδιακή παροχή με αποτέλεσμα υπόταση, η οποία, λόγω της απώλειας της αγγειακής αυτορύθμισης του εγκεφάλου, προκαλεί εγκεφαλική ισχαιμία. Γενικά, στα νεογνά η βλάβη του εγκεφάλου παρατηρείται στις περιπτώσεις που η ασφυξία είναι τόσο σοβαρή, ώστε να προκαλέσει την απώλεια της αυτορύθμισης των αγγείων του εγκεφάλου.
Γ. Μηχανισμοί βλάβης σε κυτταρικό επίπεδο
Οι κύριοι μηχανισμοί που οδηγούν σε βλάβη των εγκεφαλικών κυττάρων είναι δύο:
α) Πρωτογενής ενεργειακή ανεπάρκεια λόγω αναερόβιου μεταβολισμού και εξάντλησης των αποθεμάτων γλυκόζης και ATP, που οδηγεί σε ενδοκυττάρια συσσώρευση Ca++ και κυτταρικό θάνατο.
β) Δευτεροπαθής ενεργειακή ανεπάρκεια κατά τη φάση επανοξυγόνωσης- επαναιμάτωσης μετά την αναζωογόνηση με τελικό αποτέλεσμα δευτεροπαθή θάνατο των κυττάρων, που επέρχεται με το μηχανισμό της απόπτωσης. Για την αντιμετώπιση της βλάβης υπάρχουν ενδογενείς νευροπροστατευτι-
κοί μηχανισμοί, όπως η απελευθέρωση ανασταλτικών νευροδιαβιβαστών (αδενοσίνη, GABA), η δυνατότητα ανακατανομής της εγκεφαλικής αιματι- κής ροής, η επιστράτευση αντι-αποπτωτικών νευροτροφινών (IGF-1, TGF-β, FGF) και η ελάττωση της θερμοκρασίας του μέχρι και 2ο C. Η εξέλιξη
της βλάβης εξαρτάται από την ισορροπία μεταξύ των βλαπτικών μηχανισμών και των ενδογενών νευροπροστατευτικών μηχανισμών.

Κλινική εικόνα.
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ΗΚ και τη βαρύτητα της βλάβης. Το οξύ υποξαιμικό-ισχαιμικό επεισόδιο στη γέννηση μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία πολλών οργάνων, λόγω της ανακατανομής του αίματος κατά τη διάρκειά του. Περίπου το 82% των νεογνών έχουν ενδείξεις βλάβης σε ένα ή περισσότερα όργανα, όπως είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα (72%), οι νεφροί (42%), οι πνεύμονες (26%), η καρδιά (29%), το γαστρεντερικό (29%). Επίσης, συχνά μπορεί να παρατηρηθούν μεταβολικές επιπλοκές, αιματολογικές διαταραχές καθώς και εκδηλώσεις από το ήπαρ.
Αναλυτικά οι εκδηλώσεις από τα διάφορα όργανα και συστήματα φαίνονται παρακάτω.Στα τελειόμηνα νεογνά η υποξαιμική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια προκαλεί ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων που έχουν σχέση με τη βαρύτητα της βλάβης.

Επιπτώσεις της ασφυξίας στα διάφορα όργανα      
ΚΝΣ:Υποξαιμική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, έμφρακτο, εγκεφαλική αιμορραγία, σπασμοί, εγκεφαλικό οίδημα, υποτονία, υπερτονία
Καρδιαγγειακό: Ισχαιμία μυοκαρδίου, ελαττωμένη συσταλτικότητα, ανεπάρκεια τριγλώχινας, υπόταση, αρρυθμίες  Πνεύμονες: Πνευμονική υπέρταση, πνευμονική αιμορραγία, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας  Νεφροί:  Οξεία σωληναριακή νέκρωση, φλοιϊκή νέκρωση, ατονία κύστης Επινεφρίδια: Αιμορραγία επινεφριδίων ΓΕΣ: Διάτρηση, έλκη με αιμορραγία, νέκρωση  Ήπαρ: Υπολευκωματιναιμία, χολόσταση, διαταραχές πήξης Μεταβολικά: Παράδοξη έκκριση ADH, υπονατριαιμία, υπογλυκαιμία, υπασβεστιαιμία, μυοσφαιρινουρία, γαλακτική οξέωση, διαταραχές στη θερμορύθμιση Δέρμα: Υποδόρια νέκρωση λίπους Αιμοποιητικό: Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη,θρομβοπενία, πολυκυτταραιμία    

Σύμφωνα με την ταξινόμηση κατά Sarnat and Sarnat, διακρίνονται τρεις βαθμοί βαρύτητας νεογνικής εγκεφαλοπάθειας: η ήπια, η μέτρια και η βαριά.
Η ήπια εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από ευερεθιστότητα. Ο μυϊκός τόνος είναι φυσιολογικός και τα συμπτώματα διαρκούν λιγότερο από 24 ώρες. Η μέτριας βαρύτητας εγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από λήθαργο, υποτονία και μειωμένη ενεργητικότητα. Συχνά υπάρχουν σπασμοί. Τα
συμπτώματα διαρκούν περισσότερο από 5 ημέρες.

Εικόνα 3.1. Χαρακτηριστική εμφάνιση νεογνού με υποξαιμική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια και σοβαρή υποτονία