Κυριακή, 27 Μαρτίου 2011

Juice can wipe out effects of drugs, study finds

A new study has found drinking grapefruit, orange or apple juice while taking certain drugs can wipe out any beneficial effects of the medications. It is believed to be "a brand new type of food-drug interaction," study leader Dr. David Bailey of the University of Western Ontario told CTV News. In the study, which was presented at a meeting of the American Chemical Society, researchers gave patients the popular allergy drug Allegra. The drug was found to work normally in those who took it with water, but it had barely any effect when it was taken with grapefruit juice."Only a half to a third of the medication was actually absorbed," said Dr. George Dresser of Victoria Hospital in London, Ont. There are concerns that the juices could have the same effect in patients taking drugs essential to treating medical conditions like heart disease, cancer and infection.While earlier studies found the 'Grapefruit Juice Effect' could increase the absorption of certain drugs and lead to overdoses, this new evidence shows it can have the opposite effect on other drugs.Βailey added that at the moment there is no complete list of which specific drugs will have this type of interaction. To date, researchers have found the juice can lower the absorption of drugs used to treat cancer and high blood pressure, prevent heart attacks and rejection of transplanted organs, and some antibiotics. Researchers are urging concerned patients to consult their doctor. According to Bailey, "The best thing would be to take your medication with water two hours before consuming fruit juices, to prevent or reduce the chance of this drug interaction. "Apple and orange juice contain substances similar to the active ingredient in grapefruit juice, meaning they likely have a similar effect, and Dresser is concerned that the effect may not be limited to juice.
"I think that this is the tip of the iceberg," he said. "I think that there may be many other types of foods that could also possibly cause an interaction."

With a report from CTV medical specialist Avis Favaro and senior producer Elizabeth St. Philip

Νευρολογικά κατάλοιπα σε νεογνά υψηλού κινδύνου

Α. Συρίγου-Παπαβασιλείου, Φ. Κοντοπούλου
Νευρολογική κλινική
Νοσοκομείο Παίδων Πεντέλης



ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Ως νεογνά υψηλού κινδύνου για νευρολογικά κατάλοιπα ορίζονται, κυρίως, αυτά τα οποία είναι πρόωρα κάτω των 32 εβδομάδων, τα τελειόμηνα με περιγεννητική ασφυξία και τα νεογέννητα μικρού βάρους γεννήσεως για την ηλικία κυήσεως. Τα νεογνά αυτά στη μετέπειτα ζωής τους εμφανίζουν με υψηλή συχνότητα νευροαναπτυξιακές διαταραχές, οι οποίες είναι το αποτέλεσμα βλάβης ή δυσλειτουργίας του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου. Πρόκειται για στατικές καταστάσεις που προκαλούν αναπηρίες στην κινητικότητα, στην επικοινωνία, στη μάθηση και στη συμπεριφορά. Τα νευρολογικά αυτά κατάλοιπα, προγεννητικής ή περιγεννητικής αιτιολογίας, μείζονα ή ελάσσονα, επηρεάζουν σε ποικίλο βαθμό την ποιότητα ζωής του πληθυσμού αυτού, ανάλογα με τη βαρύτητα και τη χρονιότητά τους. (Δελτ Α΄ Παιδιατρ Κλιν Πανεπ Αθηνών 2008, 55(2):146-151)

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Τα νεογνά τα οποία βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο να εμφανίσουν νευρολογικά κατάλοιπα είναι κατά κύριο λόγο τα πρόωρα (διάρκεια κύησης κάτω των 32 εβδομάδων, βάρος γέννησης κάτω των 1500γρ),
τα τελειόμηνα με περιγεννητική ασφυξία, τα νεογέννητα μικρού βάρους γεννήσεως για την ηλικία κυήσεως, τα νεογνά που χρήζουν αναπνευστικής υποστήριξης μετά τη γέννηση λόγω συνδρόμου
αναπνευστικής δυσχέρειας, αυτά που στη συνέχεια αναπτύσσουν βρογχοπνευμονική δυσπλασία, τα νεογνά που μεγαλώνουν σε ακατάλληλο περιβάλλον και εκείνα με μη αναστρέψιμες παθήσεις, που μπορεί να προκαλέσουν πρώιμο θάνατο. Τα νευρολογικά κατάλοιπα που προκύπτουν από βλάβη στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο ονομάζονται «Nευροαναπτυξιακές Διαταραχές». Πρόκειται για στατικές διαταραχές που προκαλούν αναπηρίες στην κινητικότητα, στην επικοινωνία, στη μάθηση και στη συμπεριφορά.Υπολογίζεται ότι είναι παρούσες σε υψηλό ποσοστό παιδιών και μάλιστα στις Η.Π.Α. υπολογίσθηκε ότι αφορούν στο 17% των παιδιών. Οι σοβαρότερες εξ αυτών αφορούν στο 1-2% των παιδιών και είναι η νοητική υστέρηση, η εγκεφαλική παράλυση, η επιληψία, ο αυτισμός, η αμφοτερόπλευρη κώφωση και η τύφλωση. Σημειώνεται ότι η επιληψία, η νοητική υστέρηση και η εγκεφαλική παράλυση συνδέονται με αυξημένη πρώιμη θνησιμότητα. Τα νευρολογικά κατάλοιπα τα οποία παρουσιάζονται σε νεογνά υψηλού κινδύνου είναι σκόπιμο να καταταγούν σε μείζονα και ελάσσονα. Μείζονα νευρολογικά κατάλοιπα είναι η εγκεφαλική παράλυση, η νοητική υστέρηση, η αυτιστική διαταραχή και η δύσκολα ελεγχόμενη ή φαρμακοανθεκτική επιληψία. Στα ελάσσονα νευρολογικά κατάλοιπα περιλαμβάνονται οι μαθησιακές διαταραχές, η διαταραχή ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητα, καθώς και η αδεξιότητα, η επιληψία που ελέγχεται φαρμακευτικά και δεν δημιουργεί περαιτέρω προβλήματα στο παιδί και οι ήπιες διαταραχές συμπεριφοράς. Το θέμα της πρόγνωσης των νεογνών υψηλού κινδύνου παραμένει επίκαιρο, διότι μολονότι η εντατική νοσηλεία των νεογνών βρίσκεται στην 5η δεκαετία της και η επιβίωση των σοβαρά νοσούντων τελειομήνων και των πολύ χαμηλού βάρους γεννήσεων προώρων έχει αυξηθεί, οι νευροαναπτυξιακές διαταραχές παραμένουν συχνές στον πληθυσμό αυτό. Επίσης, σημειώνεται ότι, ενώ η επίπτωση της εγκεφαλικής παράλυσης δεν έχει αλλάξει εδώ και 10 χρόνια, ο αριθμός των παιδιών με μαθησιακά προβλήματα βαίνει αυξανόμενος και γενικότερα ο πληθυσμός των νεογνών με υψηλό κίνδυνο για αναπηρία αυξάνεται.

ΚΙΝΗΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΕ ΝΕΟΓΝΑ ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Η εγκεφαλική παράλυση είναι η συχνότερη αιτία κινητικής αναπηρίας κατά την παιδική ηλικία (2-3/1000 ζώσες γεννήσεις). Οι κοινωνικο-οικονομικές συνέπειές της είναι σοβαρές και περιλαμβάνουν αυξημένη θνησιμότητα, πολλές δευτεροπαθείς καταστάσεις που περιορίζουν τις δραστηριότητες και τη συμμετοχή στη ζωή και γενικά χαμηλή ποιότητα ζωής, ανάλογη με τη σοβαρότητα της νόσου. Ο όρος εγκεφαλική παράλυση αναφέρεται σε ένα φάσμα συνδρόμων με κύριο χαρακτηριστικό ανωμαλίες της στάσης και της κίνησης, εξαιτίας διαταραχής του μυϊκού τόνου ή και εμφάνισης ακούσιων κινήσεων που προκαλούνται από μη προϊούσες βλάβες ή διαταραχές του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου. Οι βλάβες/διαταραχές είναι μόνιμες και στατικές, αλλά η κλινική εικόνα είναι μεταβαλλόμενη. Ο συνολικός αριθμός των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση έχει παραμείνει σταθερός ή έχει ελαφρά αυξηθεί από το 1970 έχει, όμως, αυξηθεί ο αριθμός των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση λόγω προωρότητας. Αυτά προκύπτουν και από Ευρωπαϊκά δεδομένα (SCPE:Surveillance of Cerebral Palsy in Europe), σύμφωνα με τα οποία από το 1980 έως το 1996, ανάμεσα στα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, το 20.4% είχε βάρος γεννήσεως κάτω των 1500γρ και το 25.5% είχε διάρκεια κύησης κάτω των 32 εβδομάδων. Από το συνολικό αριθμό των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση, τα μισά έχουν γεννηθεί τελειόμηνα. Πρόσφατες πληθυσμιακές μελέτες υποδεικνύουν τη σημαντική παρουσία κατά κύριο λόγο προγεννητικών και όχι περιγεννητικών αιτίων, όπως ήταν η παλαιότερη άποψη. Στα προγεννητικά αίτια (50% της εγκεφαλικής παράλυσης) περιλαμβάνονται επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με αποτέλεσμα βλάβη του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως αγενεσία του μεσολοβίου, το σύνδρομο Arnold-Chiari, το σύνδρομο Dandy-Walker, ο συγγενής υδροκέφαλος, πρωτοπαθή αίτια μικροκεφαλίας κατά τη διάρκεια της οργανογένεσης, χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ανωμαλίες κατά τη μετανάστευση των νευρώνων (παχυγυρία/μικρογυρία/αγυρία), συγγενείς λοιμώξεις κ.ά. Συνήθως, όταν αναφερόμαστε στην εγκεφαλική παράλυση περιγεννητικής αιτιολογίας σε τελειόμηνα νεογνά, υπονοούμε ως αίτιο την περιγεννητική ασφυξία, χωρίς, όμως, αυτό να είναι απόλυτα ακριβές, όπως προκύπτει από τα παρακάτω. Εγκεφαλική παράλυση περιγεννητικής αιτιολογίας μπορεί να προκύψει σε κάθε νεογνό που εμφανίζει εγκεφαλοπάθεια. Ο όρος νεογνική εγκεφαλοπάθεια σημαίνει ότι το νεογέννητο εμφανίζει φαινόμενα που συνδέονται με διαταραχή της εγκεφαλικής λειτουργίας. Πράγματι, αυτή μπορεί να οφείλεται σε πολλαπλά αίτια, συχνότερο εκ των οποίων είναι η υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, αλλά μπορεί να οφείλεται και σε λοιμώξεις, σε μεταβολική διαταραχή καθώς και σε συγγενείς ανωμαλίες. Επομένως, ο όρος νεογνική εγκεφαλοπάθεια δεν είναι ταυτόσημος με την υποξική ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια. Επιπρόσθετα, για να διαγνώσουμε την περιγεννητική υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια πρέπει να πληρούνται προϋποθέσεις και λόγω των σοβαρών προβλημάτων που δημιουργήθηκαν σε νομικό επίπεδο κατά των μαιευτήρων, θεσπίσθηκαν διαγνωστικά κριτήρια. Σύμφωνα με αυτά, για να διαγνωσθεί η περιγεννητική υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, το νεογνό πρέπει να έχει Apgar<3 στα 5 λεπτά, βαριά μεταβολική ή μικτή οξέωση (pH<7.00 στην ομφαλική αρτηρία) και αργότερα νευρολογικές εκδηλώσεις, όπως σπασμούς, κώμα, υποτονία ή νεογνική εγκεφαλοπάθεια σταδίου 2-3 κατά Sarnat. Επίσης, πολυσυστηματική δυσλειτουργία από το καρδιαγγειακό, γαστρεντερικό, αιμοποιητικό, αναπνευστικό, ουροποιητικό σύστημα. Τα τελειόμηνα νεογνά με υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια μπορεί να παρουσιάσουν αργότερα εγκεφαλική παράλυση του τύπου σπαστικο-δυστονικής τετραπληγίας ή άλλες νευρολογικές διαταραχές. Όσον αφορά στην εγκεφαλική παράλυση περιγεννητικής αιτιολογίας σε τελειόμηνα νεογνά, η νεογνική εγκεφαλοπάθεια είναι ο καλύτερος πρώιμος δείκτης της. Να σημειωθεί στο σημείο αυτό ότι το χαμηλό Αpgar score σχετίζεται γενικότερα με νεογνικό θάνατο, εγκεφαλική παράλυση, νοητική υστέρηση και επιληψία. Σε πληθυσμιακή μελέτη στη Νορβηγία 235.165 παιδιά που γεννήθηκαν στο διάστημα 1983-1987, με βάρος γεννήσεως κάτω των 2500γρ και χωρίς συγγενείς ανωμαλίες, παρακολουθήθηκαν μέχρι τα 8-12 χρόνια. Στα 5 λεπτά 0.1% είχαν Apgar 0-3 και 0.6% Αpgar 4-6. Σε σύγκριση με παιδιά με Apgar 7-10 στα 5 min, τα παιδιά με score 0-3 είχαν 386 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για νεογνικό θάνατο και 81 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για εγκεφαλική παράλυση. Αν το Apgar score τόσο στο 1ο όσο και στο 5ο min ήταν 0-3, οι αντίστοιχοι κίνδυνοι ήταν 642 φορές και 145 φορές μεγαλύτεροι από ότι στα παιδιά με score 7-10. Επομένως, το χαμηλό Apgar score παραμένει σημαντικός παράγοντας κινδύνου για σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές και θάνατο. Σχετικά πρόσφατα διαπιστώθηκε ότι υπάρχει ισχυρός συσχετισμός μητρικής ενδομητρίου λοίμωξης με εγκεφαλική παράλυση σε τελειόμηνα, καθώς η μητρική ή πλακουντιακή λοίμωξη αυξάνει τον κίνδυνο νεογνικής εγκεφαλοπάθειας και όχι μόνο σηψαιμίας, όπως πιστευόταν παλαιότερα. Θα πρέπει, τέλος, να διευκρινισθεί ότι περιγεννητική ασφυξία δεν σημαίνει κατ’ ανάγκην υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, καθώς 2-4/1000 τελειόμηνα εμφανίζουν περιγεννητική ασφυξία και από αυτά, μόνο το 10% παρουσιάζει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Από τα ασφυκτικά νεογνά που εμφανίζουν υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, το 15-20% πεθαίνει κατά τη νεογνική περίοδο, ενώ το 25% εμφανίζει μόνιμα νευρολογικά προβλήματα. Επομένως, περιγεννητική ασφυξία μπορεί να συμβεί χωρίς να προκαλέσει υποχρεωτικά υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια και ακόμη και εάν ένα νεογνό εμφανίσει υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, δεν είναι υποχρεωτικό να παρουσιάσει μόνιμα και σοβαρά νευρολογικά κατάλοιπα. Συμπερασματικά, η περιγεννητική υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια είναι συχνή αιτία εγκεφαλικής παράλυσης, νοητικής υστέρησης, επιληψίας, αλλά και μαθησιακών διαταραχών. Ειδικά για το συσχετισμό νεογνικής εγκεφαλοπάθειας με λιγότερο σοβαρά μακροπρόθεσμα προβλήματα, έχει δειχθεί ότι από τα τελειόμηνα που επέζησαν μετά από νεογνική εγκεφαλοπάθεια και χωρίς εγκεφαλική παράλυση, 3.5% είχαν ελάσσονες νευρολογικές ανωμαλίες στη νευρολογική εξέταση και αντιληπτικό-κινητικές διαταραχές σε δοκιμασίες που δόθηκαν στη σχολική ηλικία (Motor-ABC,WIPPSI-R). Είναι επίσης ενδιαφέρον ότι πολλά από αυτά τα παιδιά είχαν θεωρηθεί φυσιολογικά στην αξιολόγηση των 2 ετών. Από παλαιότερες μελέτες προκύπτει ότι στις δοκιμασίες κινητικής ανάπτυξης στα νεογνά υψηλού κινδύνου πρέπει να δίνεται έμφαση στην ανεύρεση «ελάσσονος κινητικής διαταραχής», η οποία συνήθως ανευρίσκεται στα παιδιά με προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς. Οι όροι Μinimal Motor Impairment (Ελάχιστη Κινητική Διαταραχή) ή Developmental Coordination Disorder (Αναπτυξιακή Διαταραχή του Συντονισμού των Κινήσεων) έχουν χρησιμοποιηθεί για να περιγράψουν την παρουσία ήπιων κινητικών διαταραχών στα παιδιά αυτά. Παλαιότερα χρησιμοποιείτο ευρύτατα ο όρος «Ελάχιστη Εγκεφαλική Δυσλειτουργία» (Minimal Brain Dysfunction) για να περιγράψει καταστάσεις, όπως ελλειμματική προσοχή, υπερκινητικότητα, αδεξιότητα, μαθησιακές δυσκολίες, οι οποίες συνέβαιναν σε διάφορους συνδυασμούς και με ποικίλη βαρύτητα σε ένα παιδί. Σήμερα, ο όρος αυτός έχει σχεδόν καταργηθεί, διότι είναι σαφές ότι οι διαγνωστικές αυτές κατηγορίες είναι προτιμότερο να διαχωρίζονται, έτσι ώστε να αντιμετωπίζονται η κάθε μία ξεχωριστά και συγκεκριμένα. Περιγράφει, όμως, με επιτυχία την παρουσία δυσλειτουργικών φαινομένων σε παιδιά που απέφυγαν τη μείζονα εγκεφαλική βλάβη ή διαταραχή, όπως την εγκεφαλική παράλυση ή τη νοητική υστέρηση. Είναι σαφές, ότι η χρήση ειδικών και συγκεκριμένων όρων είναι προτιμότερη από τους γενικούς όρους, αλλά επίσης, ότι στις καταστάσεις αυτές υφίσταται κοινή αιτιοπαθογένεια, η οποία περιλαμβάνει την ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, την προωρότητα, την περιγεννητική ασφυξία, την πιθανή επίδραση τοξινών, τις γενετικές επιδράσεις, τις χρωμοσωμικές ανωμαλίες και λοιπά αίτια προγεννητικής και περιγεννητικής βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όσον αφορά στην εγκεφαλική παράλυση στα πρόωρα, όπως προαναφέρθηκε, αυτή έχει σταθερά αυξηθεί, αν και ο συνολικός αριθμός των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση έχει παραμείνει σταθερός ή έχει μόνον ελαφρά αυξηθεί από το 1970. Η επίπτωση της εγκεφαλικής παράλυσης αυξάνεται σε εκσεσημασμένη προωρότητα και σε συσχετισμό με το βάρος γεννήσεως (1.2/1.000 τα νεογνά με βάρος γεννήσεως άνω των 2500γρ, 11/1.000 με βάρος 2.500-1.500γρ και 73/1.000 τα νεογνά με βάρος γεννήσεως κάτω των 1.500γρ) ενώ οι περιγεννητικές βλάβες έχουν συνήθως τη σπαστικότητα ως προεξάρχον σύμπτωμα. Τα πρόωρα με αναπνευστική δυσχέρεια, με ή χωρίς ενδοκρανιακή αιμορραγία, είναι γενικώς ομάδα υψηλού κινδύνου για νευροαναπτυξιακές διαταραχές και ειδικότερα για κινητική δυσλειτουργία που περιλαμβάνει και σπαστικότητα. Οι περιγεννητικές βλάβες του προώρου δίνουν χαρακτηριστικές κλινικές εικόνες, όπως τη σπαστική διπληγία του προώρου που προκαλείται από περικοιλιακή λευκομαλάκυνση. Γενικά, αναφέρεται ότι από τα εξαιρετικά χαμηλού βάρους γέννησης νεογνά (<700γρ), επιβιώνουν περίπου τα 43%, εκ των οποίων το 20% έχει διανοητική καθυστέρηση και το 10% εγκεφαλική παράλυση. Οι μείζονες προγνωστικοί δείκτες για δυσμενή νευροαναπτυξιακή έκβαση είναι η ενδοκρανιακή αιμορραγία και η χρόνια πνευμονοπάθεια.

ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΣΕ ΝΕΟΓΝΑ ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Μία εγκεφαλική προσβολή σε οποιαδήποτε ηλικία μπορεί να προκαλέσει επιληψία. Ένα σημαντικό ερώτημα είναι ο συσχετισμός νεογνικών σπασμών με μετέπειτα επιληψία. Οι νεογνικοί σπασμοί αποτελούν την πιο συχνή εκδήλωση εγκεφαλικής βλάβης στη νεογνική ηλικία (1-3.5/1000 ζώσες γεννήσεις). Το συχνότερο αίτιο είναι η περιγεννητική ασφυξία. Η επίδρασή τους σε διάφορα στάδια εγκεφαλικής ανάπτυξης ποικίλλει όμως, τουλάχιστον σε πειραματόζωα, έχει δειχθεί ότι δεν είναι καλοήθης. Μελέτες σε ασφυκτικά τελειόμηνα έδειξαν ότι οι νεογνικοί σπασμοί προκαλούν μεταβολικές διαταραχές και νευρωνικές βλάβες, πέραν αυτών που βλέπουμε με νευροαπεικόνιση. Γενικά, οι νεογνικοί σπασμοί προδιαθέτουν για νευροαναπτυξιακές διαταραχές και κυρίως για αυτές που αφορούν στις ανώτερες εγκεφαλικές λειτουργίες και τη συμπεριφορά, καθώς και για επιληψία. Ο μηχανισμός για τις απώτερες επιπτώσεις είναι σύνθετος και δεν έχει αποσαφηνισθεί. Το φαινόμενο kindling, δηλαδή η αθροιστική δράση επαναλαμβανόμενων ερεθισμών μικρής διάρκειας σε επιρρεπείς εγκεφαλικές περιοχές, καθιστά τις περιοχές επιληπτογενείς και θεωρείται ότι είναι ο μηχανισμός πρόκλησης επιληψίας. Εξάλλου, διαλείπουσα επιληπτική δραστηριότητα σε πρόωρα και τελειόμηνα πειραματόζωα βρέθηκε ότι προκαλεί μορφολογικές μεταβολές σε φλοιώδεις νευρώνες, με επιπτώσεις στη μνήμη και ικανότητα μάθησης κατά την ενήλικο ζωή των ζώων. Τα αίτια των νεογνικών σπασμών είναι πολλά, με συχνότερο όλων την περιγεννητική ασφυξία. Άλλα αίτια νεογνικών σπασμών είναι η μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα με σαφή εργαστηριακά ευρήματα, δηλαδή κύτταρα στο ΕΝΥ και θετικές καλλιέργειες, η σηψαιμία (πολύ άρρωστο νεογνό με θετική καλλιέργεια αίματος), οι εγκεφαλικές δυσπλασίες, η εγκεφαλική αιμορραγία (ΙΙΙ ή ΙV σε πρόωρο <27 εβδομάδων) και η νεογνική εγκεφαλοπάθεια άλλης αιτιολογίας. Έχει δειχθεί ότι η συχνότητα της επιληψίας αυξάνεται, καθώς η βαθμολογία Αpgar μειώνεται. Πιο συγκεκριμένα, βρέθηκε ότι η συχνότητα της επιληψίας είναι 628/100.000 άτομα-έτη για Apgar 1-3 στα 5 πρώτα λεπτά της ζωής, ενώ είναι 86/100.000 για Apgar 10. Σε άτομα με χαμηλό Αpgar, η συχνότητα της επιληψίας είναι 7.1%. Η συχνότητα της επιληψίας
στα νεογνά αυτά είναι μεγαλύτερη κατά την παιδική ηλικία, αλλά παραμένει υψηλή και στην ενήλικο ζωή. Ο συσχετισμός παραμένει ακόμα και μετά την εξαίρεση παιδιών με εγκεφαλική παράλυση, συγγενείς ανωμαλίες και οικογενειακό ιστορικό επιληψίας.

ΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ
Τα νεογνά τα οποία θεωρούνται ότι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για νοητικό έλλειμμα, είναι τα πολύ μικρού βάρους γεννήσεως, τα πρόωρα με ενδοκρανιακή αιμορραγία, που επεκτείνεται στο παρέγχυμα ή που συνοδεύεται από διάταση κοιλιών ή υδροκέφαλο, τα πρόωρα με περικοιλιακή λευκομαλάκυνση, τα τελειόμηνα με περιγεννητική ασφυξία, με σπασμούς 1ου 24ώρου ή δύσκολα ελεγχόμενους, τα τελειόμηνα ή σχεδόν τελειόμηνα με σημαντική βλάβη του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, τα λιποβαρή για την ηλικία κυήσεως με σημαντική ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης που εντοπίσθηκε νωρίς στην κύηση, αυτά με παρατεταμένη νόσο από βρογχοπνευμονική δυσπλασία ή προβλήματα του γαστρεντερικού συστήματος, τα παιδιά με αισθητηριακή διαταραχή, καθώς και αυτά που μεγαλώνουν σε κακό περιβάλλον. Μάλιστα, τονίζεται ιδιαιτέρως ότι προσπάθειες των προ-
γραμμάτων παρακολούθησης των νεογνών υψηλού κινδύνου πρέπει να επικεντρώνονται στα παιδιά με
κακό οικογενειακό περιβάλλον. Τα τελειόμηνα νεογνά με χαμηλό βάρος για την ηλικία κύησης (SGA) εμφανίζουν σχολικά προβλήματα. Πειραματικά δεδομένα δείχνουν ότι η ελλιπής παροχή θρεπτικών ουσιών κατά την εγκεφαλική ανάπτυξη, έχει δυσμενείς επιδράσεις στην εγκεφαλική αρχιτεκτονική και τη διαφοροποίηση, με μόνιμες επιδράσεις στη μνήμη και στη μάθηση. Οι σχολικές επιδόσεις λιποβαρών τελειομήνων βρέθηκαν πτωχότερες των μαρτύρων στα 12 και 18 χρόνια.
Όσον αφορά στα πρόωρα, είναι σαφές ότι μολονότι η επιβίωση των πολύ χαμηλού βάρους γέννησης
νεογνών συνεχίζει να βελτιώνεται και παράλληλα μειώνεται η επίπτωση εκείνων των υπερηχογραφικών ευρημάτων που ήταν συνδεδεμένα με κακή έκβαση (σοβαρή ενδοκοιλιακή αιμορραγία), όπως και της εγκεφαλικής παράλυσης, εντούτοις αυξάνονται οι λεγόμενες «Ελάσσονες Εγκεφαλικές Διαταραχές». Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται τα εξής: καθυστέρηση λόγου, αδεξιότητα, μαθησιακές διαταραχές και η διαταραχή ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας. Όπως προαναφέρθηκε, τα νεογνά με προωρότητα κάτω των 33 εβδομάδων κύησης, μπορούν να παρουσιάσουν κινητική διαταραχή ή νοητικά προβλήματα. Όμως, ακόμη και αν τα φαινόμενα αυτά λείπουν, είναι δυνατόν να εμφανίσουν μειωμένες σχολικές επιδόσεις, καθώς και ψυχιατρική νοσηρότητα. Μία μελέτη έδειξε ότι στα 8 χρόνια, παιδιά με βάρος γεννήσεως κάτω των 1000γρ σε ποσοστό 10-15% εμφανίζουν σπαστικότητα, άνω του 50% χρειάζονται ειδική αγωγή ή ενισχυτική διδασκαλία και 20% έχουν μείνει στην ίδια τάξη. Από τα παιδιά με βάρος γέννησης κάτω των 800γρ
και IQ>85, τα 65% είχαν μαθησιακές διαταραχές, έναντι του 13% των μαρτύρων με μεγαλύτερες
δυσκολίες κατά σειρά συχνότητας στη γραπτή έκφραση, στην αριθμητική και στην ανάγνωση. Οι δυσκολίες συσχετίζονται, κυρίως, με οπτικοχωρικές και οπτικοκινητικές δεξιότητες και λιγότερο με λεκτικές λειτουργίες. Μία μελέτη έδειξε ότι από τα μεγαλύτερα πρόωρα (32-35 εβδομάδων), περίπου το 1/3 είχε σχολικό πρόβλημα στην ηλικία των 7 ετών, το 25% χρειαζόταν ενισχυτική διδασκαλία, το 32% είχε πρόβλημα γραφής, το 31% είχε έλλειμμα στη λεπτή κίνηση, το 29% είχε πρόβλημα στα μαθηματικά και το 21% πρόβλημα στην ανάγνωση. Τα προβλήματα που έγιναν εμφανή όταν τα νεογνά πολύ χαμηλού βάρους γεννήσεως έφθασαν στην εφηβεία, ήταν η χαμηλή σχολική επίδοση (30-50%), η διαταραχή ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητα (20-30%) και τα ψυχιατρικά προβλήματα (25-30%)17. Ενδιαφέρον είναι ότι όλα αυτά είναι δυνατόν να συμβαίνουν ακόμη και με την απουσία νευροαπεικονιστικών ευρημάτων. Όταν απουσιάζει αιμορραγία ή και ισχαιμία, ο μηχανισμός της βλάβης είναι ασαφής. Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι νεαροί ενήλικες που γεννήθηκαν με βάρος γεννήσεως κάτω των 1500γρ, παρουσιάζουν χαρακτηριστικά της προσωπικότητάς τους που διαφέρουν από αυτά των συνομιλήκων τους που γεννήθηκαν τελειόμηνοι. Πιο συγκεκριμένα, βρέθηκε ότι είναι λιγότερο εξωστρεφείς, περισσότερο νευρωτικοί και αυτά τα χαρακτηριστικά τους προδιαθέτουν για την ανάπτυξη ψυχικής νόσου.
Σύμφωνα με μία προδρομική μελέτη 5271 παιδιών που νοσηλεύθηκαν στη ΜΕΝ νεογνών του νοσο-
κομείου St.Mary’s στην Ιαπωνία, χρησιμοποιώντας τα κριτήρια του DSM-III-R, εκτιμήθηκαν 36 προ-,περι- και μετα-γεννητικοί παράγοντες κινδύνου. Τέθηκε διάγνωση αυτιστικής διαταραχής σε 18
από τα 5271 παιδιά, δηλαδή επίπτωση 34/10.000 παιδιά (0.34%), επομένως διπλάσια από αυτή που
έχει σημειωθεί στην Ιαπωνία. Τα παιδιά με αυτιστική διαταραχή, παρουσίαζαν και σημαντικά υψηλότερη συχνότητα εισρόφησης μηκωνείου από τους μάρτυρες (p =0.0010), καθώς και παράγοντες κινδύνου διαφορετικούς από αυτούς που βρέθηκαν για την εγκεφαλική παράλυση.
Συνοψίζοντας, θυμίζουμε ότι η ψυχοκινητική ανάπτυξη προχωρά σε τρία επίπεδα:
• Σωματο-κινητική ανάπτυξη με επιπτώσεις, εκτός από τη σωματική ανάπτυξη αυτή καθ΄εαυτή και
στη μυϊκή ισχύ, στο συντονισμό των κινήσεων και  στην κατασκευή του σώματος.
• Νοητική ανάπτυξη με επιπτώσεις στην αντίληψη, στη γλώσσα, στην ικανότητα επίλυσης προβλημά-
των, στην κρίση, στη μνήμη και στην εκπαιδευτική επιτυχία.
• Προσωπική - κοινωνική ανάπτυξη με επιπτώσεις στις κοινωνικές δεξιότητες, στη συναισθηματική
προσαρμογή, στο ταμπεραμέντο, στην αίσθηση ηθικής και στην κοινωνική συμπεριφορά.
Η εξέλιξη της ανθρώπινης συμπεριφοράς (κινητικής, νοητικής, κοινωνικής) εξαρτάται κατά πρώτο
λόγο από την υγεία και την ανάπτυξη του εγκεφάλου. Τα νεογνά υψηλού κινδύνου εμφανίζουν με υψηλή συχνότητα εγκεφαλικές βλάβες και δυσλειτουργίες και κατά συνέπεια, νευροαναπτυξιακές διαταραχές, οι οποίες ανάλογα με την βαρύτητα και τη χρονιότητά τους επηρεάζουν την ποιότητα της ζωής τους.

Η ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ: Ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων

Η ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ: Ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων: "Ολα τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, ακόμη και η ασπιρίνη ή η παρακεταμόλη, που παίρνετε για ένα απλό κρυολόγημα. Τ..."

Epilepsy, seizures, epilepsy surgery, pediatric epilepsy


Σάββατο, 26 Μαρτίου 2011

Purple Day – The Global Day of Epilepsy Awareness

Purple Day is an international grassroots effort dedicated to increasing awareness about epilepsy worldwide. On March 26th annually, people in countries around the world are invited to wear purple and host events in support of epilepsy awareness. In 2010, people in dozens of countries on all continents except Antarctica worldwide participated in Purple Day. With your help, Purple Day 2011 will be even bigger!

Why Get Involved?

Epilepsy affects over 50 million people worldwide or approximately 1 in 100 people. That's more than multiple sclerosis, cerebral palsy, muscular dystrophy and Parkinson's disease combined.

How Did Purple Day Start

Purple Day was founded in 2008, by nine-year-old Cassidy Megan of Nova Scotia, Canada, with the help of the Epilepsy Association of Nova Scotia (EANS). Cassidy chose the colour purple after the international colour for epilepsy, lavender. The lavender flower is also often associated with solitude, which is representative of the feelings of isolation many people affected by epilepsy and seizure disorders often feel. Cassidy's goal is for people with epilepsy everywhere to know they are not alone.

www.purpleday.org


Παρασκευή, 25 Μαρτίου 2011

"A hundred years from now it will not matter what my bank account was,the sort of house I lived in, or the kind of car I drove... but the world may be different because I was important in the life of a child."
Forest E. Witcraft

Κυριακή, 20 Μαρτίου 2011

Infantile Spasms & West Syndrome An Explanatory Booklet for Parents & for Professionals

Infantile Spasms & West Syndrome
An Explanatory Booklet for Parents & for Professionals Written by Professor John P. Osborne Royal United Hospital, Bath, Dr Eleanor Hancock, Dr Colin Kennedy, Dr Andrew Lux, Dr Richard Newton, Dr Finbar O’Callaghan and Dr Christopher Verity

This booklet has been written to help parents understand what may be happening when their infants are thought to have infantile spasms or West syndrome. It will be made freely available on the internet where it may be kept more up to date than is possible in the printed version. The diagnosis, management and understanding of infantile spasms or West syndrome can be complicated. It will be important for parents to discuss their questions with their own doctor. But it is hoped that this guide will help parents wanting to know more about the condition. Because it is a rare condition, affecting only about one infant in 2,500, the information will also be useful for many professionals. Most district hospitals in the United Kingdom will only have about one or two infants each year who are brought to them because of this condition.
The average General Practitioner would have to work for over 100 years before they would have an infant present to them with this form of epilepsy.

Introduction

With grateful thanks to the parents who gave permission for their child’s photographs to be use in this document.

Having its roots in Scotland,Quarriers have supported people with epilepsy since 1906. Today we reach over 13,000 people every year who either have epilepsy or have an interest in epilepsy every year through our dedicated fieldworkers, diagnostic assessment, respite services, psychological counselling and art-based activities. Among these thousands of people are up to 350 people each year who need the specialist support of our adult Epilepsy Assessment Centre, the only one of its kind in Scotland. Living with epilepsy on a day-to-day basis can create a range of challenges for those with epilepsy and their families.
Explaining to close relatives, confiding in friends, informing employers, fearing a seizure and wondering how those around you will react - it can all be hard to face. For children, there is the added concern of what the future may bring. For many people, only the medical side of their epilepsy is dealt with. The true value of Quarriers involvement is that we also support people with epilepsy and their parents or family to handle the many difficult social and psychological issues that can arise. 100 years of experience helping us shape tomorrow.

History

In 1850, Dr West wrote a letter to the Lancet, an English medical journal. In this letter he described what was
happening to his son, James. James had developed a form of epilepsy we now know as infantile spasms but often called West syndrome in recognition of this first known report of the condition. Dr West asked if anyone had any information about the condition, but there is no evidence that he ever received a reply. His description was “bobbing of the head, complete heaving of the head forward towards his knees, and then immediately relaxing … these bowings and relaxings would be repeated alternately at intervals of a few seconds, 20 or more times at each attack, which attack would not continue more than 2 or 3 minutes.” In this booklet, we will refer to infantile spasms to describe the condition. We will use the term West syndrome for some, but not all infants with infantile spasms. We will explain why later.
Epilepsy is a collection of conditions, each of which can be diagnosed as different from other epileptic conditions. All epileptic conditions are thought to occur because of an electrical disturbance in the brain. This disturbance is thought to happen when a group of nerve cells all release small quantities of electricity at the same time. The electrical disturbance can often be detected using an EEG or electroencephalogram. We will explain more about this later.

When do Infantile spasms usually begin?
Most infants with infantile spasms develop a pattern of movements called spasms, sometimes also referred to as epileptic spasms. The most common age for these spasms to begin is between 3 and 6 months of age. They can begin earlier than 3 months and sometimes begin after 12 months of age. For this reason, infantile spasms is often referred to as an age dependent epilepsy. It is likely that this age dependence is due to the stage of development of the brain.

What are the spasms like?
The spasms themselves only last a few seconds, usually only one or two seconds. Usually several spasms occur together in what is called a cluster. The infant usually appears to recover or relax between each spasm. There may only be a few spasms in a cluster or there may be many, even more than one hundred. Very occasionally, only one spasm will occur at a time. In between clusters of spasms many hours without spasms can occur. Occasionally more than a day will pass without a cluster of spasms. Clusters of spasms often occur after waking from sleep, whatever time of the day. When an infant has a typical spasm, there are several movements. The head nods forward, the arms spread out and up and the legs may or may not lift up towards the abdomen. These movements may be accompanied by a little cry or the child may cry after the spasm. This movement lasts 1 - 2 seconds only. Any movement like this but lasting much longer - perhaps 10 or 20 seconds - is likely to be a tonic seizure and not an infantile spasm. The gap between each spasm in a cluster lasts for a variable length of time. This gap may only be a few seconds or may be a minute - or perhaps longer. Sometimes the gap between spasms gets closer as the cluster starts but then gets longer towards the end of the cluster. Because it is a rare condition, affecting only about one infant in 2,500, the information will also be useful for many professionals.
Some infants will be perfectly well one day but the next day they begin to have obvious infantile spasms. But sometimes when the infant first starts to have spasms, they are often less obvious. Sometimes only the head nods. Even less common are infants whose eyes move but whose head and limbs do not. When the spasms first start it is often thought that the infant has colic or a startle reaction rather than epilepsy. But, the movements of spasms are not usual with colic.


What will happen if my child is thought to have Infantile spasms?
If an infant is thought to have infantile spasms, they need urgent referral to hospital. For many years it has been
thought that treating the spasms is not urgent, but recent research suggest that treatment might be needed urgently. In hospital, the specialist will listen carefully to the description of the movements and if the specialist thinks an infant might have infantile spasms, the first investigation is an EEG. This test measures the amount and type of electrical activity the infant’s brain is producing. It involves placing little metal discs on the skin of the infant’s head and connecting them to a computer. If the child has infantile spasms, the EEG is usually very
different from normal even when the spasms are not happening. Sometimes the EEG is only abnormal when the infant is asleep, so it may be important to record the EEG while your child falls asleep. The electrical activity is usually very much stronger than normal. Doctors call this “high voltage” and in infantile spasms it is often very high voltage. The activity is also very different in quality being disorganised with activity occurring in different parts of the brain at different times. There are usually spikes, or sudden activity which just as suddenly returns to the previous level. In children without infantile spasms who are developing normally, the EEG activity is organised and coordinated and does not have spikes. Spikes are common in most forms of epilepsy. When the EEG shows the most typical features of the infantile spasms, it is said to show hypsarrhythmia. Sometimes the EEG clearly demonstrates that infantile spasms are occurring but does not show the typical features of hypsarrhythmia. It may not matter whether the EEG is said to show hypsarrhythmia. But it does matter that the EEG shows features that suggest the cause of the spasms is the epilepsy called infantile spasms. Doctors can get confused if the EEG is not reported as showing hypsarrhythmia. But recently, an international collaboration of doctors suggested that to avoid confusion, we should use the term West syndrome when we have both the clinical appearance of spasms and hypsarrhythmia on the EEG. If the EEG confirms the diagnosis but does not show typical hypsarrhythmia, the condition should be called infantile spasms. The term infantile spasms can be used for infants with West syndrome and infantile spasms collectively. The EEG may not show typical hypsarrhythmia because the spasms have been going on for some time, or because medication has changed the EEG or because the
condition which put the child at risk of having infantile spasms has itself caused changes to the brain’s electrical activity - which changes the EEG. There may be other reasons too which doctors have still to learn about.

Why is my child is not responding to me?
Some infants may be at risk of slow development because of the condition already affecting the brain before the onset of spasms. But many parents notice that their infant behaves differently when the spasms start. Their child may loose interest in their surroundings, taking less notice of their parents. Some infants become irritable or drowsy. Parents often wonder what is happening because of this change in personality. But not all infants show this change. It used to be thought that infants had to suffer from this and from delayed development before doctors should use the name West syndrome. But it is not necessary for the infants to have abnormal development before calling the condition either infantile spasms or West syndrome. That is because some infants with infantile spasms will continue to have normal development.

Are there other conditions which look like Infantile spasms?
Very occasionally when the EEG is done it is completely normal, even when the infant is asleep. This can occur even when the spasms seem to be typical spasms. These infants do not have infantile spasms or West syndrome and are said to have “benign infantile myoclonus”. This is not a type of epilepsy and the normal EEG has shown that the spasms are not epileptic spasms. Benign infantile myoclonus does not need treatment and infants with this condition will develop normally with no increased risk of epilepsy or learning difficulty. It is important therefore to have an EEG before starting treatment for infantile spasms. No one wants to start treatment in an infant when it is not needed. But the EEG must be normal during sleep to diagnose benign
infantile myoclonus.

Why did my child get Infantile spasms?
About half of infants with infantile spasms are known before the spasms start to have a disease or disorder that affects the brain. Perhaps there was a problem before the child was born. If this problem occurred at a very early stage then the brain may not have been built correctly. This problem might be obvious and the parents might already know that it exists or it may need investigations to find it. Perhaps there was a problem around the time of birth and the brain was developing normally but was damaged. Damage to a normal brain can occur to babies during pregnancy or child birth. It can also occur in babies born prematurely – usually
before 32 weeks of pregnancy where the brain is not yet strong enough to withstand being born. Damage can also occur after birth from meningitis or trauma for example. But even after investigations are complete, we still do not know why the condition has started in about one third of infants. If you read about infantile spasms, you will come across words about the causes of infantile spasms. Often, doctors talk about idiopathic, cryptogenic and symptomatic causes. But, these words are confusing and different doctors use them in different ways! Most often symptomatic means that a cause has been found, cryptogenic means that a cause ought to be found and idiopathic means that a cause can’t be found. But it is best not to use these words if we
can’t all agree how to use them. About half of infants with infantile spasms are known before the spasms start to have a disease or disorder that affects the brain.

What parts of the history and examination are most helpful?
Your doctor will already have spoken to you about the pregnancy, childbirth and the days after birth. Any problem during pregnancy or childbirth, including being born premature (usually earlier than 30-32 weeks), if bad enough to be a risk to the child’s development may be the reason why the child developed infantile spasms. They will also have asked you about family history in case there is any clue there. It is rare for infantile spasms to occur in other family members. Has your child had any serious illnesses since birth such as meningitis? Then your child will have been examined. The following parts of an examination are most important:
1 Eyes: most infants will have their eyes examined. First of all the doctor will put drops in the eyes to make the pupils (the dark part) bigger. This makes it much easier to see the back of the eye. Because the eyes are formed from the brain they often give us a clue about the development of the brain.
2 Skin: examining the skin can also give clues about some of the causes but it rarely makes the diagnosis. Most often, examining the skin points to the most useful investigations to do next. White patches can suggest the diagnosis. An ultraviolet light, sometimes called a Wood’s light, is used to look for these white patches. The patches are called “hypomelanic macules” and they suggest that the child may have a condition called tuberous sclerosis. But a brain scan will usually be needed to be certain of this diagnosis. The Wood’s light may also find patterns in the skin which suggest other diagnoses.
3 An examination of the infant’s nervous system might show problems. The most common problems would be
cerebral palsy or slow development. Very occasionally, the infant’s head might not be growing properly. Most of these problems are found in an infant whose parent’s already are worried that there is something wrong with their child’s development or where a diagnosis of a problem has already been made before the spasms begin. It is very difficult to judge whether an infant’s development is delayed once the spasms start
because most of the infants do not respond normally while the spasms continue.


What investigations will my child need?
If it is not clear why your child developed infantile spasms after talking to you and examining your child, then
investigations will be needed. Even if it seems obvious what the cause is, your child may need investigations to be certain. The following investigations are usually done:
1 Your child will often have a brain scan. The exact type of scan done may depend on what is available most quickly or on what is most likely to help if examination has suggested a possible cause. A scan will produce pictures of how your child’s brain has been built. It may show damage if some damage has happened. But it does not show how well the brain is working. Looking at a brain scan is a little like looking at a drawing of a building. It will show you how it has been built but it will not show you if the people inside the building are working properly. But, it may show something which tells you that there will always be some problems with the way the brain works. There are two different types of scan, a CT scan and an MRI scan. CT scans are much quicker to do and give different information but they use x-rays. MRI scans use very strong magnetism to produce their pictures of the brain. So MRI scans do not use x-rays and that is better for little infants. But an MRI scan takes much longer to do. It is important for both scans that the infant does not move during the scan. If a small infant can keep still for long enough after a feed, a CT scan can sometimes be done without an anaesthetic or sedation. An MRI scan is noisy as well as taking longer. Often an infant will need an anaesthetic in order to keep still for long enough to do an MRI scan. An MRI scan finds a cause for infantile spasms more often than a CT scan. But, it is possible, but not common, for a CT scan to find something which an MRI scan has not found. Sometimes a CT scan is done first and the MRI scan is only done if the CT scan does not help explain the cause.

2 Metabolic disease must be looked for. A metabolic disorder is a problem with the way the body uses proteins, carbohydrates or fats. It is important to make sure that the infant does not have a condition called
phenylketonuria. In phenylketonuria, it is protein which is the problem. It is usually detected in newborn babies with a test still referred to as a Guthrie test. This is one of the blood tests done on all babies in the United Kingdom at about 7 days of age. But it is easy to check again and as it is a treatable condition, it is important to look for it. The exact test done varies from laboratory to laboratory but will involve looking at the urine or blood for amino acids. These tests will also find other less common metabolic diseases which might cause infantile spasms.
2 Most infants will also have blood tests to look at the blood count, kidney function and liver function. Many will have the blood calcium or magnesium done. But it is not likely that these tests will explain why the infant has spasms.
3 If tuberous sclerosis is suspected, then the infant may need a heart scan or a kidney scan to make certain of the diagnosis.
4 If there are still no clues why your infant developed infantile spasms, then the level of lactate may be tested
in the blood and CSF (CSF or cerebro-spinal fluid is the fluid which surrounds the brain). The CSF may also be tested for sugar and for glycine. The fluid shown in the pictures is CSF.
5 The chromosomes may be examined. The chromosomes carry our genes - the messages which are inherited from our parents and which tell our bodies how to work. If the child has any special appearance, then other special tests may be done on the chromosomes.
6 Research is looking to see if tests of particular genes associated with other epilepsies may help. In infants with other seizure types in addition to infantile spasms, if the spasms do not respond to treatment.
7 Pyridoxine may be given to see if the child has pyridoxine dependent seizures. This is the only quick way to diagnose this rare condition. It is not thought to occur in children with infantile spasms unless they have already had other seizure types before the spasms began.

Will my child grow up normally?
Unfortunately, all infants with this condition have a high risk of having slow development after the spasms start.
Some infants will stop having the spasms and will go on to develop normally. It is because of the risk of poor
development that doctors like to start treatment as quickly as possible. We are not certain that starting treatment quickly will help to protect infants from poor development. We know that when the spasms stop quickly, the infant has a better chance of good development. But this is probably because the “amount” of brain damage causing the spasms to appear is less in these infants - so it is easier to stop the spasms. There are some bits of information though which suggest that whatever the “amount” of brain damage, the quicker the spasms stop the better the infants development will be. There is no evidence that treatment must begin within hours or even within a few days of thinking the child has spasms, so there is time to get the EEG.

What treatment is available to help my child?
Most parents would like to see the spasms stop quickly anyway because they are distressing to see. Sometimes the spasms clearly upset the infant as they happen. So as soon as we know that the condition is infantile spasms because the spasms look typical and the EEG supports the diagnosis, treatment is offered as quickly as possible. So, what sort of treatment can be offered to help stop infantile spasms or West syndrome? It has always been a difficult type of epilepsy to stop. For many years the usual treatments offered for other types of epilepsy did not seem to work. Some might even have made the condition worse. And all the treatments we use have side effects - but the side effects are much less serious than not treating the child.

Hormonal treatments with Tetracosactide or Prednisolone
In 1958, some doctors discovered an injection which would often stop the spasms. This injection made the infant produce more natural steroid than is usual. This injection is called ACTH which stands for Adrenal Cortical Stimulating Hormone. Just above the kidney on each side of the abdomen, is the adrenal gland. Normally this gland produces cortisone from it’s outer segment or cortex. Cortisone is the body’s natural steroid hormone. The amount produced depends on how much stimulating hormone is excreted from another hormonal gland in the brain called the pituitary gland. If no cortisone is produced, then we all fall ill. We all depend on steroid hormones to keep us alive. Too much cortisone over a long time is not good for us either and will again make us ill. So, the body controls the amount of cortisone produced by varying the amount of stimulating hormone, or ACTH, which is produced. Normally more cortisone is produced first thing in the morning than in the evening. Even more is produced if we are ill. It was not long before doctors tried giving a
type of cortisone by mouth to make it unnecessary to give injections. Most often, the type of cortisone used is called prednisolone. Prednisolone is a man made type of natural cortisone. We do not know for certain why giving either ACTH or prednisolone helps to stop spasms but we are certain that they do help. Tetracosactide is man made ACTH. It is much safer because ACTH used to be obtained from dead cow’s or dead pigs. But tetracosactide still has to be given by injection. Even though these hormonal treatments have been used for many years, there is still some doubt about how much to give, how long to give it for or which is the best. It is clear that “low dose” prednisolone is not as good as tetracosactide but big doses do seem to be as good.

Treatment with Vigabatrin
In the 1990’s, a new anti-epileptic medication was found to be good at stopping infantile spasms. It is called
Vigabatrin. It is often called the first designer drug for epilepsy, because it was designed to increase the amount of gamma aminobutyric acid, or GABA for short, found in the brain. GABA is a major chemical in the brain and it inhibits nerve cells from transmitting impulses to the next nerve cell. Doctors found that it worked well in infantile spasms and it is still the only anti-epileptic medication which does work well.

Other treatments
Other anti-epileptics which sometimes help are nitrazepam, sodium valproate, topiramate, lamotrogine and sulthiame. Pyridoxine, a vitamin, is also sometimes used but there is little evidence to show if it really works. Newer medications such as zonisamide are being used in Japan. If neither tetracosactide, prednisolone nor vigabatrin works, it is often difficult to stop the spasms.

Do we need to treat the abnormal EEG if the spasms have gone?
The EEG appearance of hypsarrhythmia is so abnormal that some doctors have worried that even if the spasms have gone that if the EEG still shows hypsarrhythmia that the treatment should continue. There is no evidence to support this view. It is clear that if the hypsarrhythmia continues after the parents think the spasms have gone, that sometimes the spasms are still there but are so subtle that they have been missed. It is also clear that the spasms do not have to disappear on the day the hypsarrhythmia disappears. There may be a delay of several days between the two events. So, best advice is if the hypsarrhythmia continues, make certain that spasms have gone. If necessary take videos after the infant wakes up or record an EEG with the video running and include a period of waking from sleep. But don’t continue the treatment just because the EEG is
still abnormal. It is rare for the EEG to return to normal – so just make sure the features on the EEG which suggested the diagnosis have disappeared.

How do doctors decide if treatment works?
First of all, it is important to know that the spasms have gone. Some infants will go one day without spasms only for them to happen again the next day. Occasionally two days without spasms will be followed by the spasms coming back on the third day. Doctors do not usually say the treatment has worked until the spasms have gone for at least 48 hours and preferably for longer. A recent review of specialist opinion felt that the spasms should have gone by the end of the 14th day of treatment and that they should not have come back for at least 28 days before the treating doctor should call this a response. But even this can be followed by the spasms coming back. Most doctors also like to see the EEG appearance which supported the diagnosis return to a more normal state. But the EEG may not return to normal because other problems with the brain
also cause abnormalities on the EEG. If the spasms do come back, they can always be treated again. Doctors and the public can look at information from research to decide how good a treatment is. But it can be quite difficult finding all available information. And it can be quite difficult to decide how reliable that information is.
A few years ago, a group of researchers set up the Cochrane Collaboration. This requires researchers to look at all available information on treating a disease. The researchers then use proven methods to analyse all the available information to see if we can be certain which is the best treatment. Studies have shown that ACTH, prednisolone (in full dosage) and vigabatrin all work, but ACTH and prednisolone work faster than vigabatrin and this may lead to better developmental progress.

How quickly does the treatment work?
The spasms can stop quickly or take a few days to stop. If the first treatment has not shown any signs of working after 14 days, then it is usually time to change to another treatment. Sometimes it is obvious that the spasms are about to stop because each day fewer spasms occur and at this rate within a few days, all the spasms should have gone. Then it may be best to wait for a few days to see if the spasms do stop. A recent review of specialist opinion felt that the spasms would have gone by the end of the 14th day of treatment...

Will the spasms come back?
Sometimes the spasms disappear and are never seen again once the initial treatment works. Sometimes they disappear only to come back later. Usually this happens within 3 months but it can happen later. When they reappear, doctors call this a relapse. The spasms can be treated again and can still disappear once more. Relapse is disappointing but it may not be too serious if the spasms go away again with more or new treatment.

How long will my child need treatment?
This depends on which treatment is being used. Hormonal treatments and Vigabatrin are both usually given for 14 days before deciding to try something else if they have not worked. The best chance of success is in the first 7 days but there is still a reasonable chance of success in the second week of treatment. All available information suggests that for these treatments, it is important to use the proper dose and not to give too little. Hormonal treatments are used for a limited time and do not have to be continued all the time for the child to be free of spasms. Vigabatrin is usually continued for some months.

Will my child always have spasms or epilepsy?
The spasms will have disappeared by the age of 14 months in about three quarters of infants with this disorder. After this age the spasms can still come back but this is not common. infantile spasms can continue through to school age if they do not respond to treatment but eventually they do stop on their own. Some infants will develop other types of seizure. The other types of seizure include drop attacks, tonic-clonic seizures, focal seizures, myoclonic seizures, absences or blank spells (but not usually typical absences).
This can happen to any child with infantile spasms but it is most common in infants whose spasms do not stop easily.

Will my child die?
Some of the conditions that cause infantile spasms do put the infant at risk of death but these are not very common. But, if the spasms continue for months, this can have a bad effect on the infant. Either continuing epilepsy or an intercurrent infection may prove too much for the child who could die from these problems. Our best estimate is that about one child in 20 will die before they are 15 months old and a similar number will die before school age.

Where else can I look for information?
First of all, ask your specialist. They know details about your child. This will help them to tell you what they think may happen to your child. Some children will have other conditions that are just as important to your child’s future as infantile spasms. But in the UK, look at the Epilepsy Action website - www.epilepsy.org.uk
Sometimes the spasms disappear and are never seen again once the initial treatment works.

Quarriers provides care and support for:
• adults and children with a disability • children and families • young people • homeless young people • people with epilepsy • carers Quarriers is a registered Scottish Charity No SCO01960 and is a company limited by guarantee and registered in Scotland No 14361 VAT registration No 263 5009 75
Quarriers is a Scottish-based charity providing practical support and care for children, adults and families at any stage of their lives. We challenge inequality of opportunity and choice, to bring about positive change in people’s lives.
You’ll find us at: Tel: 01505 616000 Email: enquiries@quarriers.org.uk www.quarriers.org.uk

Σάββατο, 19 Μαρτίου 2011

Η Ιστορία της Διαλεχτής,του Πάρη και του μικρού ήρωά τους Νικόλα!!!


Η ιστορία μας


Γεννήθηκα και μεγάλωσα στη Θεσσαλονίκη αλλά ποτέ δεν ήθελα να κάνω οικογένεια μέσα στα τσιμέντα και το καυσαέριο. Τον άνδρα μου τον γνώρισα τυχαία και παρόλο που γεννήθηκε και μεγάλωσε στη Καβάλα ήθελε ακριβώς το ίδιο και εκείνος για το κοινό μας μέλλον. Έμεινα έγκυος το Νοέμβριο του 2009 και ήταν η ολοκλήρωση της ευτυχίας μας. Ήμασταν μαζί 3 χρόνια και είχαμε τη ζωή που ονειρευόμασταν. Ζούσαμε στο νησί που πάντα θέλαμε, ασχολιόμασταν με όσα μας γέμιζαν και χτίζαμε το μέλλον που θα θέλαμε να είχαμε μεγαλώσει και εμείς, μακριά από το άγχος και τη φασαρία των πόλεων.
Είχα ΠΗΤ 17/08 και από τη στιγμή που έμαθα ότι ο μικρός Νικόλας θα ήταν κοντά μας το καλοκαίρι έκανα τα πάντα για να βεβαιωθώ ότι θα μπορώ να του προσφέρω ό,τι καλύτερο μπορούσα για να έρθει ομαλά στην αγκαλιά μας. Διάβασα ό,τι υπήρχε στο internet για την εγκυμοσύνη και τη γέννα. Παρακολούθησα μαθήματα ανώδυνου τοκετού, μαθήματα θηλασμού, φυσιολογικές γέννες, καισαρικές.. Τόση προετοιμασία και διάβασμα δεν έκανα ούτε για τις πανελλαδικές εξετάσεις αλλά ήθελα όλα να είναι τέλεια. Επέλεξα το γιατρό μου και τη κλινική στη Καβάλα και φρόντισα να κάνω τις σωστές ερωτήσεις για να βεβαιωθώ ότι  ενδιαφερόταν για μας και όχι για τα χρήματα.. Ο χρόνος κυλούσε σα νερό και ήρθε το καλοκαίρι και ο Ιούλιος, μετακομίσαμε στο πατρικό του άνδρα μου. Τη 37η εβδομάδα, στις 30 Ιουλίου το πρωί, πάμε στο γιατρό για την καθιερωμένη μας επίσκεψη όπου μαθαίνω ότι έχω διαστολή 1 και ο μικρός έχει μια χαλαρή περίδεση. Στη συζήτηση που κάναμε μετά την εξέταση αναφέραμε στο γιατρό ότι σκεφτόμασταν να γεννήσω στο νέο νοσοκομείο αλλά δεν το είχαμε αποφασίσει ακόμα.. ΤΟ ΜΕΓΑΛΟ ΜΑΣ ΛΑΘΟΣ  και  από εκείνη τη στιγμή όλα πάνε στραβά… Το μεσημέρι ξεκινάνε οι πρώτες συσπάσεις και αναγκάζομαι να πάω στο νοσοκομείο μιας και ο γιατρός έχει κλειστό το κινητό του. Μετά από ένα καρδιοτοκογράφημα και την απαραίτητη εξέταση, η διαστολή είναι στο 2 προς 3 και επειδή δεν μπορώ να ηρεμήσω παίρνω 2 depon και πέφτω για ύπνο.. Κατά τις 8 μιλάω με το γιατρό όπου με συμβουλεύει να περάσω από την κλινική στις 9  να με εξετάσει όπως και κάνω.. η διαστολή στο 3 και μου κάνει εξέταση στον τράχηλο… Επιστρέφω στο σπίτι  και πέφτω για ύπνο… 11  τα  νερά σπάνε..πάμε στη κλινική όπου μας περίμενε ο γιατρός και ξεκινάει η διαδικασία… Κλύσμα, ανάσες και βόλτες.. Η μαία χαίρεται που ξέρω και κοντρολάρω τον πόνο και με εμψυχώνει.. Τα μεσάνυχτα με 5 διαστολή κάνω επισκληρίδιο και στις 1 ξεκινάνε οι εξωθήσεις.. Συνολικά έκανα 10 και τον μικρό από την αρχή των εξωθήσεων τον τραβούσε με βεντούζα…  1:30  και ο μικρός βγαίνει στο κόσμο μας και όλοι περιμένουμε το πρώτο κλάμα..δεν έρχεται όμως … η νεογνολόγος κάνει τα πάντα για να μπορέσει ο μικρός να αναπνεύσει.. Τα λεπτά περνάνε και δεν ξέρω τι να κάνω, να φωνάξω, να βάλω τα κλάματα, να βρίσω το γιατρό μου, να σηκωθώ να πάρω το μωρό μου στην αγκαλιά μου.. Το κενό στη ψυχή, στο μυαλό, στη καρδιά και στο σώμα μου… Ο μικρός διασωληνώνεται και μεταφέρεται στα χέρια από το δωμάτιο στην είσοδο της κλινικής και από εκεί με θερμοκοιτίδα στο νοσοκομείο της Καβάλας και από εκεί στη ΜΕΝΝ Ιπποκρατείου Θεσσαλονίκης με περιγενετική ασφυξία… Ξεκινάει λοιπόν ο γολγοθάς μας .. 42 μέρες  με σπασμούς και να μπορώ να το βλέπω συνολικά 2 ώρες τη μέρα…  Ό,τι και να περιγράψω  τίποτα δεν μπορεί να συγκριθεί με τη φρίκη, τον εφιάλτη και τη μοναξιά εκείνων των ημερών.. Μετά από 47 μέρες συνολικά παίρνουμε το πολυπόθητο εξιτήριο και οι βόλτες στους γιατρούς για να καθορίσουμε το μέλλον μας αλλά και τα επόμενα βήματα μας ξεκινάει.. Δεν θα μπω σε λεπτομέρειες με τα πειράματα που κάνανε στο Νικόλα μέσα και έξω από το νοσοκομείο, ούτε για την αντιμετώπιση που είχαμε από πολλούς γιατρούς που έχουν ξεχάσει τον όρκο του Ιπποκράτη… Περάσανε 5 μήνες από τη γέννηση του και ζήσαμε ακόμα έναν εφιάλτη.. Μειώνοντας  σταδιακά και διακόπτοντας ένα από τα φάρμακα ξεκίνησαν τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου μας… (σύνδρομο West).
 Στις 18 Ιανουαρίου ξεκινάμε την αγωγή με  Sabril (vigabatrin) και περιμέναμε, μετρούσαμε κρίσεις, λεπτά, μέρες … 10 μέρες μας είπε ο “κορυφαίος” παιδονευρολόγος, 10 μέρες και αν δεν σταματήσουν οι κρίσεις  ξεκινάμε ACTH(κορτιζόνη)!!!! Αδιέξοδο και μονόδρομος… Μαύρο το μέλλον που ειλικρινά δεν έβλεπα μέλλον… Προσπαθώντας να βρω λύση, διέξοδο, άλλες επιλογές για το μικρό μας, μας συστήνουν έναν άλλο παιδονευρολόγο της Θεσσαλονίκης όπου αντιμετωπίζει τη φαρμακοανθεκτική επιληψία με την Κετογονική Δίαιτα. Ο “κορυφαίος παιδονευρολόγος”  ακούγοντας για την επιλογή μας αποκάλεσε τσαρλατάνο το γιατρό και  αν υπήρχε ιατρικό δικαστήριο θα τον είχε κλείσει μέσα…. Αυτό δεν μας πτόησε ιδιαίτερα αλλά έπρεπε να κάνουμε ακόμα μια προσπάθεια έστω και τελευταία για να σώσουμε το παιδί μας και να αποφύγουμε την κορτιζόνη.
 1 φεβρουαρίου και ξεκινάμε στο Παπαγεωργίου τη Δίαιτα ενώ παράλληλα αυξάνονται οι κρίσεις σε αριθμό και χρονική διάρκεια.. Χορηγούμε Epistatus (Midazolam) κάθε φορά που η κρίση ξεπερνάει τα 4 λεπτά και προσευχόμαστε για ένα θαύμα…  Στις  9 Φεβρουαρίου μετά από ένα επεισόδιο που κράτησε 10 λεπτά μεταφερόμαστε στο νοσοκομείο Γεννηματάς (σκέτη εξαθλίωση και απερίγραπτες συνθήκες διαμονής) και στις 11 Φλεβάρη με δική μας ευθύνη μεταφερόμαστε στο Παπαγεωργίου για την έναρξη της ACTH…. Το εγκεφαλογράφημα πριν την έναρξη της αγωγής μας δείχνει το ΘΑΥΜΑ… Βελτίωση… Έπιασε η Δίαιτα ή έπιασαν τα φάρμακα? Άγνωστο αλλά για μας ήταν οι πρώτες νότες ευτυχίας..  13 Φεβρουαρίου στις 11:27 ήταν η τελευταία φορά που έκανε σπασμούς…
33 μέρες χωρίς σπασμούς  μετράμε σήμερα και πλέον μας χαμογελάει…  Θα έκανα τα πάντα για να μείνει αυτό το χαμόγελο στα προσωπάκι του, να φωτίζονται τα μάτια του από ευτυχία και να καταφέρει να γίνει ένα φυσιολογικό παιδί.. .
Ακόμα και σήμερα αναρωτιέμαι τι θα γινόταν αν έπαιρνα άλλες αποφάσεις πριν και μετά τη γέννα, που θα ήμασταν.. .Εμπιστεύτηκα τη ζωή του παιδιού μου, τη δική μου, της οικογένειας μου  στα χέρια αρκετών γιατρών και αντί να πράξουν ως όφειλαν με ευλάβεια, έκαναν πειραματόζωο το παιδί μου. Αναρωτιέμαι αν ποτέ αναλογιστήκαν  τον  πόνο που μας προκάλεσαν, τα όνειρα που χάθηκαν, το μέλλον που μας καθόρισαν… Έχει περάσει αρκετές φορές από το μυαλό μου να εκδικηθώ αλλά αυτό δεν θα άλλαζε τίποτα στην κατάσταση του παιδιού μου… Ελπίζω κάποτε να μπορέσω να ξεπεράσω τα συναισθήματα της αδικίας και του μίσους που νοιώθω για αρκετούς από αυτούς και να μπορέσω να τους συγχωρήσω…

Πέμπτη, 17 Μαρτίου 2011

Επιληψία - Epilepsia - Epilepsy: Επιληψία, Αγάπη μου - ΤΟ ΒΙΒΛΙΟ ΤΗΣ ΑΝΤΙΓΟΝΗΣ ΚΑΙ...

Επιληψία - Epilepsia - Epilepsy: Επιληψία, Αγάπη μου - ΤΟ ΒΙΒΛΙΟ ΤΗΣ ΑΝΤΙΓΟΝΗΣ ΚΑΙ...: "Επιληψία, Αγάπη μου - ΤΟ ΒΙΒΛΙΟ ΤΗΣ ΑΝΤΙΓΟΝΗΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΚΩΣΤΑ - κυκλοφορει στην Κυπρο εντός του μηνός."

ΜΩΡΟΥΔΟΚΟΣΜΟΣ: Kαλώς ορίσατε στην Ολλανδία.....

ΜΩΡΟΥΔΟΚΟΣΜΟΣ: Kαλώς ορίσατε στην Ολλανδία.....: "Την Καίτη την γνώρισα στο μαγαζί όταν ήρθε να διαλέξει τα επιπλάκια για την μικρή μπεμπούλα που είχε στην κοιλίτσα της. Είχε έρθει μαζί με τ..."

Τρίτη, 8 Μαρτίου 2011

Η ιστορία μας...


Έμεινα έγκυος τον Οκτώβριο του 2009,μάλλον στις 26 Οκτωβρίου. Είχα ΠΗΤ 17/7 αλλά ήμουν σίγουρη από την αρχή ότι θα γεννήσω με καισαρική, έτσι έλεγε το ένστικτό μου.Η εγκυμοσύνη μου ήταν πάρα πολύ καλή γι’αυτό και πήρα και 24 κιλά… Στη Β Επιπέδου ανακαλύψαμε ότι το μωρό έχει ραιβοϊπποποδία, τρελαθήκαμε, δεν ξέραμε τι είναι και πήγαμε και κάναμε την ίδια μέρα και δεύτερη Β Επιπέδου, το ψάξαμε το θέμα πάρα πολύ και μάθαμε ότι μπορεί να σχετίζεται με διάφορα σύνδρομα οπότε και έκανα αμνιοπαρακέντηση αλλά ευτυχώς όλα καλά και ηρεμήσαμε . Περνούσε ο καιρός και  στο τέλος υπέφερα  γιατί είχα φοβερό πρήξιμο στα χέρια και στα πόδια και δε μπορούσα να αναπνεύσω. Στο τελευταίο ραντεβού στον γυναικολόγο  1/7 του είπα: "γιατρέ σε παρακαλώ πρέπει να γεννήσω γιατί θα πεθάνω. Δε μπορώ να αναπνεύσω".Το μωρό ήταν ισχιακό και το μόνο που ένιωθα να κινείται τόσους μήνες ήταν το κεφάλι της τίποτα άλλο, το οποίο κεφάλι ήταν στριμωγμένο στο διάφραγμα μου. Ο γιατρός είχε μία ελπίδα ότι το μωρό θα γυρίσει και θα γεννήσω φυσιολογικά αλλά που… Τελικά αφού είδε ότι υποφέρω μου είπε έλα τη Δευτέρα 5/7 να γεννήσεις. Ξύπνησα τη Δευτέρα, μίλησα με το γιατρό και μου είπε να μη φάω τίποτα μετά τις 9 το πρωί και στις 5 το απόγευμα να πάω στο νοσοκομείο. Πήγαμε στο νοσοκομείο όλοι μαζί, εγώ απίστευτα ψύχραιμη και όλοι απορούσαν, με ετοίμασαν και με πήγαν πάνω στην αίθουσα τοκετών. Ο άντρας μου μαζί εννοείται!!! Φανταστείτε ότι το μόνο που φοβόμουν ήταν ο καθετήρας και τους είπα να μου τον βάλουν μετά την επισκληρίδιο. Πέρασε η ώρα πήγαμε στο χειρουργείο με ετοίμασαν και προς μεγάλη έκπληξη όλων δε με έπιανε η επισκληρίδιος (είμαι και νευρόσπαστο!),τελικά μετά από αρκετή ώρα με έπιασε. Στις 21:00 ακούω ένα κλάμα, τρελάθηκα! Μου λέει ο άντρας μου να την η μπέμπα! Μου την έφεραν, τη φίλησα και  μετά όση ώρα την κοιτούσε η παιδίατρος δεν ξεκολλούσα τα μάτια μου από πάνω της. Έκλαιγα! Είναι απίστευτο τελικά αυτό που νιώθεις και απερίγραπτο. Τελειώνοντας το χειρουργείο μόλις συνήλθα με πήγαν στο δωμάτιο, είχα απίστευτους πόνους όταν πέρασε η δράση της επισκληριδίου,  ό,τι κι αν μου έβαζαν δε με έπιανε. Την επόμενη μέρα το πρωί έφεραν το μωρό της κοπέλας που ήμασταν στο ίδιο δωμάτιο και γέννησε και εκείνη το ίδιο βράδυ, ρώτησα πότε θα φέρουν και το δικό μου και μου είπαν αργότερα, δεν έδωσα σημασία απλά περίμενα.  Αργότερα ήρθε ο άντρας μου και ξαφνικά όλοι εξαφανίστηκαν σταδιακά και έμεινα μόνη, μετά από λίγο ήρθε πάλι ο άντρας μου με ύφος και καλά ψύχραιμο(εγώ τον κατάλαβα από το ύφος βέβαια) να μου πει ότι το μωρό έχει κάποιο πρόβλημα. Αυτό ήταν από εκείνη τη στιγμή πέθανα, ήμουν σίγουρη ότι το μωρό πέθανε και μου έλεγαν όλοι ψέματα... Με τα πολλά για να με πείσει ο άντρας μου ότι το μωρό ζει μου είπε αν μπορείς σήκω να πάμε να τη δεις και εννοείται ότι σηκώθηκα σε χρόνο ρεκόρ με τον καθετήρα παραμάσχαλα και πήγα πάνω στη μονάδα να την δω. Ακολούθησε μία σειρά εξετάσεων από οσφυονωτιαία παρακέντηση μέχρι αίμα στο Παστέρ για ό,τι νόσημα υπάρχει  γιατί το μωρό ανέβασε πυρετό ξαφνικά τα ξημερώματα και ευχαριστώ τον Θεό που το μωρό το είχαν πάνω στη μονάδα για να τη βοηθήσουν λίγο αναπνευστικά και είδαν εγκαίρως τον πυρετό. Όταν είδα το μωρό στη θερμοκοιτίδα με ορούς και σωληνάκια τρελάθηκα. Τη μέρα που έφυγα από το μαιευτήριο χωρίς μωρό δεν θέλω να τη σκέφτομαι… Ευτυχώς όλες οι εξετάσεις ήταν καλές και την πήραμε σπίτι  1 εβδομάδα αργότερα. Όμως...στο βιβλιάριο είχαν γράψει για πιθανό επεισόδιο σπασμών το πρώτο 24ωρο της ζωής της αλλά είπαν ότι ίσως και να μην ήταν!
Ο καιρός περνούσε και κάτι δε μου πήγαινε καλά με το μωρό και συνέχεια το έλεγα στην παιδίατρο, μέχρι που στον 3ο μήνα όταν είδα ότι δε στηρίζει το κεφάλι επέμεινα και την είδε μια νεογνολόγος που ασχολείται με νευρολογικά και η οποία βρήκε πολλά προβλήματα δυστυχώς για το μωρό αλλά ευτυχώς για μένα γιατί όλοι με έλεγαν υπερβολική, κάναμε μαγνητική εγκεφάλου η οποία ήταν καθαρή και ξεκινήσαμε φυσιοθεραπείες λόγω της υπερτονίας των άκρων και της μη στήριξης του κεφαλιού.  Το μωρό ήταν πίσω πολύ για την ηλικία του και δεν σταμάτησα  λεπτό να ανησυχώ και να ψάχνω, τουλάχιστον όμως είχαμε μια καλή μαγνητική, η φυσιοθεραπεύτριά μας η οποία είναι καταπληκτική σαν άνθρωπος αλλά και στη δουλειά της επέμενε να γίνει ένα εγκεφαλογράφημα  αλλά η παιδίατρος έλεγε ότι δεν υπάρχει λόγος.  Εκείνες τις μέρες ετοιμαζόμουν να κλείσω ραντεβού για εγκεφαλογράφημα μιας και επέμενε η φυσιοθεραπεύτρια αλλά οι σπασμοί μας πρόλαβαν… Το πρώτο επεισόδιο έγινε στις 12/12 στις 5:30 το πρωί, ήμουν μόνη με το μωρό στο σπίτι, ξύπνησε και πήγα να της φτιάξω γάλα, την παίρνω αγκαλιά και αρχίζει να κλαίει, να διπλώνεται και να σφίγγεται και δε σταματούσε με τίποτα, τρελάθηκα και πήρα τηλέφωνο τον άντρα μου, υπέθεσε όπως και εγώ ότι το μωρό πονάει την κοιλιά του έτσι όπως το περιέγραφα οπότε της έδωσα λίγο depon και χαμομήλι και κοιμήθηκε. Το πρωί όμως που ήρθε στο σπίτι ο άντρας μου έκανε και δεύτερο επεισόδιο και αμέσως την πήραμε και την πήγαμε στο νοσοκομείο και εκεί ξεκινάει ο Γολγοθάς μας ή μάλλον συνεχίζεται από κει.



Δευτέρα, 7 Μαρτίου 2011

Χρήσιμα Sites και Forums

Vigabatrin use: risk of movement disorders and brain MRI abnormalities

MHRA PUBLIC ASSESSMENT REPORT
Vigabatrin use: risk of movement disorders and brain MRI abnormalities
November 2009

EXECUTIVE SUMMARY
(Please note that this summary is intended to be accessible to all members of the public, including health professionals)
Background
The Medicines and Healthcare products Regulatory Agency (MHRA) is the government agency responsible for regulating the effectiveness and safety of medicines and medical devices in the UK. We continually review the safety of all medicines in the UK, and inform healthcare professionals and the public of the latest safety updates. In our Public Assessment Reports, we discuss the scientific and clinical evidence for a safety issue with a particular drug or drug class, and, any changes made to product information for a medicine on the basis of this evidence, to help safeguard public health. This MHRA Public Assessment Report discusses the risk of movement disordersa and abnormalities seen in magnetic resonance imaging (MRI)b scans associated with a medicine called vigabatrin.
Vigabatrin is used to treat epilepsyc and a condition called infantile spasms or West’s syndrome (epilepsy in infants). Vigabatrin was licensed in 2001 and is marketed in the UK under the brand name Sabril.
As with any medicine, the use of vigabatrin may lead to side-effects in some individuals, which are described in the patient information leaflet accompanying the medicine and on the Electronic Medicines Compendium (product information) website. Recent reports suggest that the use of vigabatrin to treat infantile spasms may be associated with movement disorders and abnormalities in brain MRI scans in these patients. A review completed in July, 2009 assessed the evidence available on this issue, including data from research studies performed before clinical trials in humans, data from clinical trials, reported cases of side-effects (adverse drug reactions [ADRs]) and published literature. This Public Assessment Report presents a summary of the data and the conclusions of the review.
Results
There were 18 reports of movement disorders identified in clinical trials with vigabatrin (research studies performed before vigabatrin was licensed and marketed), and 58 worldwide reports of movement disorders identified after vigabatrin was licensed.
Six European cases of MRI abnormalities were reported in infants treated with vigabatrin after it was licensed, of which four cases also reported movement disorders. Twelve cases of MRI abnormalities with vigabatrin use were reported worldwide after licensing. In one published study, 17/79 (22%) of infants treated with vigabatrin for infantile spasms had abnormal MRI scans, compared with 4/98 (4%) of infants with infantile spasms who received other treatments.
Conclusions
Clinical trial data and published literature provide evidence that brain MRI abnormalities are seen in infants treated with vigabatrin for infantile spasms. In addition, ADR reports suggest that movement disorders may also occur in patients treated with vigabatrin. Based on these data, a warning on the risk of movement disorders and brain MRI abnormalities associated with vigabatrin use in patients with infantile spasms will be included in the product information.
a A range of conditions characterised by abnormal body movements
b A machine that shows the internal structure of the body on a screen
c A brain condition characterised by fits or seizures
1. INTRODUCTION
(See glossary for explanation of terms used in this document)
The Medicines and Healthcare products Regulatory Agency (MHRA) is the government agency responsible for regulating the effectiveness and safety of medicines and medical devices in the UK. We continually review the safety of all medicines in the UK, and inform healthcare professionals and the public of the latest safety updates. In our Public Assessment Reports, we discuss the scientific and clinical evidence for a safety issue with a particular drug or drug class, and, any changes made to product information for a medicine on the basis of this evidence, to help safeguard public health. This MHRA Public Assessment Report discusses the risk of movement disorders and abnormalities seen in magnetic resonance imaging (MRI) scans associated with a medicine called vigabatrin.
Vigabatrin (Sabril) is an antiepileptic indicated, in combination with other antiepileptic drugs, for the treatment of patients with resistant partial epilepsy (with or without secondary generalisation) who have not responded to, or who are intolerant to, all other appropriate drug combinations. Vigabatrin is also indicated as monotherapy in the treatment of infantile spasms (West's syndrome).
Finland raised concerns about the risk of movement disorders and brain abnormalities on MRI (interpreted as cytotoxic oedema) associated with the use of vigabatrin, after they received reports of these adverse drug reactions (ADRs).
A Europe-wide review completed in July, 2009 assessed the evidence available on this issue, including preclinical data, clinical data, reported cases of ADRs and relevant published literature. This Public Assessment Report presents a summary of the data and the conclusions of the review.
2. SUMMARY OF AVAILABLE DATA
2.1 Preclinical data
High doses of vigabatrin induced intramyelinic oedema and microvacuolation in specific areas of brain white matter in rodents and dogs. The microvacuoles seemed to be the result of fluid accumulation and separation of the outer layers of myelin. The findings partially or completely reversed on cessation of vigabatrin (see section 5.3 of Sabril SPC).
2.2. Clinical Trial data
From the clinical trial data, eighteen cases of movement disorders were identified. The movement disorders included reports of hyperkinesia, dyskinesia, clumsiness, extrapyramidal disorder, and hypertonia. Thirteen patients were followed up (whose movement disorder types were not specified); seven of whom recovered while still continuing to take vigabatrin.
There were no cases in the clinical trials database that described MRI changes associated with the use of vigabatrin.
2.3 Case reports received after licensing – European dataa
Six European reports of MRI abnormalities with vigabatrin use were received from November 2005 to April 2007. Four of these cases also reported movement disorders relating to abnormalities in muscle tone, including dystonic reactions, increased tone and spasticity cases.
In these cases it is unclear how well the movement disorders correlate with the abnormal MRI findings. MRI changes are also associated with the use of adrenocorticotropic hormone and steroids, and may be associated with underlying brain pathology or changes related to metabolic errors at birth which can further complicate the interpretation of the MRI findings reported in these cases.
From these six case reports it may be concluded that abnormalities of muscle tone including dystonia and spasticity have been reported in association with vigabatrin use and that these abnormalities have occurred in some patients who have also had abnormal MRI findings. The abnormalities in muscle tone all resolved when vigabatrin was ceased, and the MRI abnormalities also resolved in three cases after stopping vigabatrin treatment, two of which cases also reported movement disorders that resolved on ceasing vigabatrin. It is unknown whether the MRI scans returned to baseline in the three other case reports after stopping vigabatrin treatment.
a Suspected adverse drug reactions to any medicine in the UK can be reported to the MHRA through our Yellow Card Scheme (http://yellowcard.mhra.gov.uk) 4
2.4 Case reports received after licensing – worldwide data.
Over fifty worldwide cases of movement disorders and/or MRI abnormalities were reported with vigabatrin use after it was licensed and marketed, including: brain oedema; abnormal brain scan; demyelination; muscle twitching; dyskinesia; dystonia; hypertonia; movement disorder; hyperkinesia; tardive dyskinesia; opisthotonus; akathisia; akinesia; clumsiness; and head tibutation.
2.5 Cumulative review
The marketing authorisation holdera conducted its own review of cases of movement disorders and MRI abnormalities, which identified 23 reports of abnormal brain MRI and brain oedema.
Two of the cases of brain oedema can be explained by concomitant disease (glioma and medulla oblongata haemorrhage).
The cases describing ‘brain scan abnormalities’ are from the early 1990s when MRI scanning was not widely available and the indication for vigabatrin use differed. None of these cases relate to patients treated for infantile spasms and none of the cases are associated with any movement disorder.
From the cumulative review data it is significant that in more than half of the cases where outcome data was recorded, the MRI abnormalities resolved despite continuing vigabatrin.
a Person or company responsible for placing a medicinal product on the market (usually the product manufacturer)
3.0 PUBLISHED LITERATURE
3.1 Wheless J et al, 20091
This retrospective, multicentre, cohort comparative epidemiological study estimated the prevalence and incidence of MRI abnormalities in infants with infantile spasms who were treated with vigabatrin compared to those given other treatments. However, the study was not designed to investigate the relationship between the MRI abnormalities and any movement disorders, or other clinical associations of the abnormal MRI findings.
Results
Medical records and 332 cranial MRIs from 205 infants (aged 24 months or younger) with infantile spasms treated at ten sites in the US and Canada were identified for inclusion in the study.
At all doses of vigabatrin
Of the 205 infants in the study, 93 received vigabatrin treatment, and 112 received treatment other than vigabatrin.
In a study sub-group called the prevalence population, the prevalence of MRI abnormalities was examined, defined (here) as the occurrence of at least one MRI abnormality during the treatment period.
The prevalence population comprised 177 patients; 79 of whom were treated with vigabatrin, and 98 of whom did not receive vigabatrin. The prevalence of abnormal MRIs was significantly higher in the vigabatrin-treated group (17/79 [22%]), compared with the group not treated with vigabatrin (4/98 [4%]; p<0·001). The risk of developing MRI abnormalities with vigabatrin with respect to prevalence was 13·6% (95% confidence interval [CI]: 3·8–23·4%).
Of the 79 patients in the prevalence population exposed to vigabatrin, nine had a prespecified MRI abnormality and at least one subsequent determinate MRI. The MRI abnormalities resolved in six of these nine patients – in two patients the MRI abnormalities resolved during vigabatrin treatment and in four patients after discontinuing vigabatrin.
A second study subgroup called the incidence population aimed to capture the incidence of all cases where MRI changed from normal to abnormal during the study. Patients included in the incidence population had a baseline MRI scan that was free of abnormalities and one postbaseline MRI scan.
The incidence population comprised 42 patients; 25 of whom were treated with vigabatrin and 17 of whom did not receive vigabatrin. In the incidence population, the incidence of prespecified MRI abnormalities was significantly higher in the vigabatrin-treated group (9/25 [36%]) than in the group not treated with vigabatrin (1/17 [6%]; p=0.031). The risk of developing MRI abnormalities with vigabatrin with respect to incidence was 30·1% (95% CI: 8·2–52·0%).
Of the 25 patients in the incidence population exposed to vigabatrin, four had a prespecified abnormality and at least one subsequent determinate MRI. The MRI abnormalities returned to baseline in three out of these four patients; in one during vigabatrin treatment and in two after discontinuing vigabatrin.
Comparing low and high dose vigabatrin
In this study, low-dose vigabatrin was defined as <125 mg/kg/day and high-dose vigabatrin was defined as ≥125 mg/kg/day.
In the prevalence population, 4/32 patients (13%) had an abnormal MRI on low-dose vigabatrin compared with 13/44patients (30%) on high-dose vigabatrin.
In the incidence population,4/12 patients (33%) had an abnormal MRI on low-dose vigabatrin, compared to 5/12 patients (42%) on high-dose vigabatrin.
Study Conclusions
The study investigators concluded that vigabatrin is associated with asymptomatic MRI abnormalities characterised by increased T2 weighted signal in infants with infantile spasms. If MRI abnormalities occurred the investigators stated they were transient, appeared to be dose-dependent, and the majority resolved even if treatment with vigabatrin was continued.
Summary:
The study provides evidence that vigabatrin is associated with MRI abnormalities in infants treated for infantile spasms – these MRI findings appeared largely transient, asymptomatic and dose-dependent, and the majority resolve despite continuation of treatment. A relative risk of 5–6 fold higher than that associated with exposure to other infantile spasm treatments was estimated from the data in this study but the confidence intervals were wide.
The study was not designed to investigate the correlation between movement disorders and MRI abnormalities. The finding of a dose-response for the incidence and prevalence of MRI abnormalities is significant but numbers in the individual high and low dose groups were small (n=12 for both dose groups in the incidence population; n=32 and 44, respectively, for the low-dose and high dose groups in the prevalence population). Median times from the first treatment of infantile spasms to the first MRI signal abnormality could not be accurately determined because of the irregular frequency of MRI examination; however, among patients treated with vigabatrin the median time to detection of MRI abnormality of 11 months in the high dose group, and 24 months in the low dose group further suggests a dose effect; ie, the incidence and prevalence appeared to increase with dose.
The findings from this study are consistent with previous reports and case reviews from single institutions that vigabatrin-associated MRI abnormalities occur in 10-20% of treated patients2 . The significance of the MRI findings is still uncertain especially as the anatomical areas of the MRI abnormalities are also common sites of MRI abnormalities reported with metabolic errors at birth3. Considering a high proportion of infantile spasms are from unknown causes, it cannot be excluded that these transient MRI abnormalities may have an as yet unidentified metabolic cause.
3.2 Other relevant published literature
Desguerre3 et al 2003 reported T2 weighted hyperintensity in the basal ganglia of three patients with infantile spasms treated with vigabatrin. The abnormalities, which were present prior to treatment, were presumed to be a possible cause (mitochondrial disorder) of the infantile spasms.
Chiron4 et al (1989) reported normal MRI findings in children exposed to therapeutic doses of vigabatrin for an average of 11 months.
A large review (412 patients) cited in Cohen5 et al, 2000 did not identify any definite cases of intramyelinic oedema in humans treated with vigabatrin but it is unclear whether infants were included.
In 2008, Desguerre6 reported transient MRI diffusion study abnormalities in West syndrome in 5 patients with infantile spasm imaged at a mean age of 13 months with follow up 6 to 18 months later. All patients were treated with vigabatrin at the time of the first and follow up scan and the scan results resolved despite the patients remaining on the drug. The mean dose of vigabatrin was 100mg/kg/day on the initial MRI scan as opposed to 61mg/kg/day at the second scan. The authors did not attribute the MRI scan change to vigabatrin. Pre vigabatrin scans were not available.
The MRI abnormalities in Pearl et al 20094, seemed to occur only in infants with infantile spasms, on higher doses of vigabatrin (out of a total of 22 patients in the study). The majority of infantile spasm patients in this study with MRI abnormalities did not show clinical worsening. Uncontrolled movement disorders were not seen and all MRI abnormalities showed resolution upon withdrawal of therapy.
4.0 CONCLUSIONS
Clinical trial data from the literature1 provides evidence that brain MRI abnormalities are observed in infants treated with vigabatrin for infantile spasms. The MRI abnormalities observed in the published study appeared to be dose dependent and were transient in the majority of patients, resolving even in those who remained on vigabatrin. Data from case reports are less robust here.
Currently, there are no data that prove a direct correlation between exposure to vigabatrin and development of movement disorders associated with MRI changes (suggesting cytotoxic oedema) that shows a clear resolution of both movement disorders and MRI changes upon discontinuing treatment. The reported data are conflicting and the largest available study to date1 was not specifically designed to investigate the correlation of movement disorders with MRI abnormalities. However, there is sufficient evidence from the reported cases that movement disorders may also occur in patients treated with vigabatrin. From the data assessed it seems likely that these movement disorders occur in children treated with vigabatrin for infantile spasms and in older patients treated with vigabatrin for other indications.
It may not be possible to correlate the MRI findings with movement disorders until there is a prospective study designed to document both occurrences of movement disorders and associated changes in the post treatment MRI scans of patients on vigabatrin, and to compare these outcomes to patients with infantile spasms who are not treated with vigabatrin. It was therefore decided that the two events “movement disorders” and “MRI abnormalities” should be independently described in the product information for vigabatrin.
Paediatric neurological experts from the UK have advised that it is preferable to describe the exact MRI changes mentioned in the studies. Although the MRI abnormalities found with diffusion weighted imaging and apparent diffusion coefficient mapping suggest cytotoxic rather than vasogenic oedema it is felt that the neuropathology underlying these observed MRI changes is unknown. Children treated with vigabatrin appear to develop these MRI changes without associated neurological deterioration in the majority of the cases and the changes may resolve even if vigabatrin is continued. It was therefore considered inappropriate to suggest that children should be ’screened’ with repeated MRI scans while taking vigabatrin.
In rare cases where patients taking vigabatrin develop maintained neurological deterioration, especially movement disorders or dystonia, it would be reasonable to perform an MRI scan to look for an underlying cause of the deterioration. In such cases it also seems appropriate to consider reducing the dose or stopping vigabatrin; however this would need careful consideration, because of the risk of deterioration in seizure control.
Thus, on basis of the available data, the risk of movement disorders and brain MRI abnormalities with vigabatrin will be kept under close review and the product information, both the SPC and the patient information leaflet, will be updated with the following text:
Summary of Product Characteristics
Section 4.4 Special warnings and precautions for use
Cases of abnormal brain MRI findings have been reported, in particular in young infants treated for infantile spasms with high doses of vigabatrin. The clinical significance of these findings is currently unknown.
Movement disorders including dystonia, dyskinesia and hypertonia have been reported in patients treated for infantile spasms. Benefit and risk of vigabatrin should be evaluated on an individual patient basis. If new movement disorders occur during treatment with vigabatrin, consideration should be given to dose reduction or a gradual discontinuation of treatment.
Section 4.8 Undesirable effects
Nervous system disorders
Frequency: Not known
Cases of brain MRI abnormalities have been reported (see section 4.4).
Movement disorders, including dystonia, dyskinesia and hypertonia have been reported, either alone or in association with abnormalities in MRI (see section 4.4).
Patient Information Leaflet
Section 2. Take special care with…
Movement disorders have been seen in young infants treated for infantile spasm (West syndrome). If you observe movement disorders in the child, consult the doctor who will decide if it is necessary to consider changing the treatment
Section 4. Possible side effects
Side effects with unknown frequency:
Movement disorders in young infants treated for infantile spasm
5.0 REFERENCES
1. Wheless J et al. Magnetic resonance imaging abnormalities associated with vigabatrin in patients with epilepsy. Epilepsia 2009; 50(2): 195–205
2. Pearl et al. Diagnosis and treatment of neurotransmitter disorders Curr Treat Options Neurol 2006; 8: 441–450
3. Desguerre I et al. Infantile spasms with basal ganglia MRI hypersignal may reveal mitochondrial disorder due to T8993G MT DNA mutation. Neuropediatrics 2003; 34:265–269
4. Pearl P et al. Cerebral MRI abnormalities associated with vigabatrin therapy. Epilepsia 2009; 50(2):184–194
5. Chiron C et al. Vigabatrin in infantile spasms. Lancet 1990; 335:363–364
6. Cohen et al. The potential for vigabatrin-induced intramyelinic oedema in humans. Epilepsia 2000; 41:148–157
7. Desguerre I et al. Transient magnetic resonance diffusion abnormalities in West syndrome: the radiological expression of non-convulsive status epilepticus? Dev Med Child Neurol 2008; 50:112–116
6.0 GLOSSARY
Adrenocorticotropic hormone
A chemical made and stored in the brain which is released in response to stress
Akathisia
Involuntary body movements
Akinesia
A loss of normal muscle responses
Apparent Diffusion Coefficient Mapping
An MRI technique
Asymptomatic
Without symptoms
Cerebellum
The largest part of the rear of the brain, essential for muscle tone and balance
Clinical trial
A research study that tests new medicines on humans
Concomitant
Two or more medicines given or taken at approximately the same time (eg, one after another on the same day)
Confounds/confounding/confounded
Where the presence of one risk factor changes the effects that another risk factor has on the development of a medical condition; this can affect the results of a study
Correlate/correlation
A statistical term that shows by how much one characteristic can affect another in an individual.
Cranial
In the skull
Cytotoxic oedema
Swelling of cells in the body, and spaces between cells
Demyelination
Loss of the myelin covering of nerve fibres; this impairs nerve function
Diffusion Weighted Imaging
An MRI method
Dyskinesia
Involuntary repetitive bodily movements caused by an underlying medical disorder
Dystonia
Abnormal muscle contractions
Glioma
A tumour of glial cells in the nervous system
Glial cells
Supportive connective tissue in the nervous system (not composed of nerve cells)
Haemorrhage
Internal or external bleeding from a burst blood vessel
Hyperkinesia
Overactive restlessness
Hypertonia
High tension in muscles
Hypothalamus
A region of the brain that controls body temperature, thirst and hunger
Incidence
The number of new episodes of an illness or medical condition occurring in a specific population of people over a specific period of time
Intramyelinic oedema
Swelling of the myelin sheath of nerve cells
Median
A statistical average
Medulla oblongata
The lowest part of the brainstem which controls breathing, heart rate and blood pressure
Metabolic errors
Inability of the body to break down certain substances or make new essential ones (because of an underlying medical condition)
Microvacuolation
Forming or containing small cavities within a cell
Monotherapy
A medicine taken by itself (one type of treatment)
Movement disorders
A range of conditions characterised by abnormal body movements
Magnetic Resonance Imaging
MRI; a machine that shows the internal structure of the body on a screen
Myelin sheath
A protein cover found around some nerve fibres in the body that helps rapid transmission of nerve impulses
Neuropathology
The study of diseases occurring in the brain or nervous system
Oedema
Accumulation of fluid in body tissues from injury, inflammation or disease, resulting in swelling
Opisthotonus
A bodily position where the head, neck and spine are arched backwards
Optic tract
Part of the visual system in the brain
Paediatric
Occurring in children
Partial epilepsy
A seizure that affects only one part of the brain
Pathology
The study of diseases
Prevalence
A measure of disease rates, based on the current number of cases in a particular population at a particular time, or over a particular period
Relative risk
A measure of risk for one group compared with another, usually accompanied by a 95% confidence interval (CI), which indicates there is a 95% chance that the real difference between the two groups lies within this interval. If the 95% CI does not cross 1, then the relative risk is statistically significant.
Reticular formation
An area at the rear of the brain involved in the sleep cycle
Retrospective cohort comparative epidemiological study
A study in which past medical records of groups of individuals who are alike except for one particular characteristic are compared for an outcome, to study the occurrence, distribution or control of diseases in populations.
Risk factor
A substance or activity that increases the likelihood of an individual developing an illness or medical condition
Seizure
Uncontrolled electrical activity in the brain that produces fits or convulsions of the body
Spasticity
Constant and unwanted contraction of muscle groups resulting from damage to the brain or spinal cord
Steroids
A group of chemical substances found naturally in the body (eg, hormones) or taken as medicines (anti-inflammatories)
T2 weighted signal
A type of image produced by an MRI scan
Tardive dyskinesia
Involuntary repeated movements of the face, tongue and limbs
Thalamus
A part of the brain that processes body sensations and regulates consciousness and sleep
Tibutation
A tremor of the head
Transient
Temporary
Vasogenic oedema
Swelling of, or around, blood vessels
White matter
One of two types of nerve tissue in the central nervous system that consists mainly of myelinated nerve fibres